| 词条 | 支气管扩张 |
| 释义 | zhiqiguan kuozhang 支气管扩张(卷名：现代医学) bronchiectasis 支气管长期慢性发炎后管壁损坏，发生变形扩张的一种疾病。临床表现为慢性咳嗽、咯脓痰和反复咯血。多发生于儿童和青年，病程长。扩张的支气管因分泌物潴留而反复发生感染，儿童患者的生长发育和营养可因此受到影响。严重的支气管扩张可导致阻塞性肺气肿，甚至肺心病。 支气管扩张分为先天性和继发性两类。先天性支气管扩张少见，由于支气管先天发育不良所致，常伴有其他先天异常（如卡塔格纳氏综合征，包括支气管扩张、内脏转位、副鼻窦发育不良和炎症）。临床上最常见的是继发性支气管扩张。 发病机理 人的气道系统包括气管、支气管、段支气管、细支气管、终末细支气管，由少到多、由粗到细、其状如树枝，故称支气管树。气道末端与终末呼吸单位（呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡）相连。支气管的外壁由透明软骨和弹力纤维构成，分枝越细、软骨就越少、至细支气管壁内已无软骨，而由平滑肌包绕。外壁对支气管起支持作用。气道系统与外界相通，因此极易受到外界各种因素的侵袭。麻疹、百日咳、流行性感冒、慢性支气管炎等感染，刺激性气体的吸入均可导致支气管及其周围肺组织的炎症，使支气管壁的弹力纤维、平滑肌和软骨遭到破坏，管壁的抵抗力减弱，此时由于吸气时胸腔内负压，支气管管腔扩张，而呼气时不能充分回缩，大量分泌物长期潴留于支气管内，进一步加重管壁的炎症和破坏，加上咳嗽时支气管管腔内压力增高，久之便引起支气管扩张。此外，肺结核、化脓性肺炎、肺脓肿、胸膜病变的病灶愈合后可形成纤维化瘢痕组织，牵引其附近的支气管使之扩张。另外气管内膜结核、支气管内异物、支气管内的良性或恶性肿瘤均可引起支气管阻塞，阻塞远端的管腔分泌物引流不畅，引起继发感染，导致支气管壁破坏和肺不张，乃至支气管扩张。感染和阻塞两个因素在发病过程中互为因果，使病情不断加剧。婴幼儿时期，支气管尚在发育阶段，管细而壁薄，最易受损。 病理 支气管扩张好发于下叶，这是因为肺下叶支气管引流不畅；左侧支气管较右侧细而长，且受心脏和大血管压迫，更易引流不畅，因此左侧支气管扩张多于右侧。支气管扩张从病理形态上可分为囊状、囊柱状和柱状三型，以柱状最为常见。支气管扩张发生后，支气管动脉亦可扩张、变形，并与肺动脉终末支吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，破裂时引起咯血。严重的支气管扩张，反复继发感染加重支气管扩张并发肺实质损害，可引起阻塞性肺气肿，周围肺组织的化脓性炎症，乃至肺纤维化，导致阻塞性肺功能损害和气体交换功能减低、低氧血症，长期低氧可引起肺动脉高压和肺心病。 临床表现 多数患者在儿童时期发病，常有百日咳、麻疹、支气管肺炎的病史。 主要症状是慢性咳嗽、咯脓痰，痰量每日可达100ml以上，痰量可随体位变化而增多，咯痰后病人自觉舒服，痰液引流不畅时可有胸闷。痰放置数小时后分为3层，上层为泡沫，中层为混浊的粘液，下层为坏死组织及脓性分泌物的沉淀。合并厌氧菌感染时痰有恶臭。 多数患者有反复咯血，咯血量不等，由血痰至大咯血(7200ml)，咯血量与病变程度并不平行。有的患者仅表现为反复咯血，而咳嗽及咯脓痰不明显，临床称为“干性支气管扩张”。 患者常有反复继发感染，表现为间歇性发热、盗汗、食欲减退、消瘦、贫血等全身中毒症状。感染还可蔓延至邻近的组织和器官，引起胸膜炎、脓胸、心包炎等，亦可经血循环引起脑脓肿。当发生阻塞性肺气肿、肺心病时可有相应的症状。 早期支气管扩张可无阳性体征。患病局部或肺下部可有持续存在的湿性啰音，于咳嗽或排痰后啰音可暂时消失。约1/3患者有杵状指（趾）。 诊断 根据典型的病史和体征可以作出初步诊断。胸部 X射线检查可见患病部位肺纹理粗重，其间有管状的透亮区称为双轨征，或可见不规则环状透亮区或呈蜂窝状。囊状支气管扩张可见卷发样的阴影，有时可有液平面，但支气管扩张的胸部 X射线片改变是非特异性的。部分患者也可无明显改变。支气管碘油造影可帮助确诊，并能明确病变的部位和程度。但若病人经临床检查已基本确诊，而又不需手术治疗，则不必作支气管造影，以避免不必要的痛苦。胸部CT检查亦有利于支气管扩张的诊断。痰的细菌学检查有助于明确病原菌，对治疗有一定的指导意义。 防治 积极防治呼吸道感染（尤其对婴幼儿），是预防支气管扩张的重要措施。治疗原则是：排痰、控制感染，必要时手术切除。 排痰可服用祛痰药如必嗽平、氯化铵等，但更重要的是体位引流，根据病变部位采取不同体位，使病变部位抬高，引流支气管开口朝下，以利痰液排出。 在急性发作期，控制感染需投予抗菌力量强的抗生素，或根据痰菌的结果选用敏感的抗生素。 若患者有反复大咯血或经常发生急性感染，病变范围又比较局限，心肺功能良好，可考虑手术治疗。若病变为双侧，心肺功能不良或年老体弱，一般不易手术治疗；但若大咯血经内科保守治疗确实无效，可考虑急诊手术治疗。 |
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