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词条 弥漫性血管内凝血
释义 mimanxing xueguannei ningxue
弥漫性血管内凝血(卷名:现代医学)
disseminated intravascular coagulation,DIC
  一种由不同病因引起的血栓-出血临床病理综合征,并发于多种疾病的过程中。特点是在周身血管内广泛地发生微小血栓形成,造成微循环毛细血管床内不同程度的梗塞;由于凝血因子的消耗和继发性纤维蛋白溶解(纤溶),患者逐渐表现有出血倾向。因为凝血的轻重不等、发展的速度快慢不一以及凝血范围的大小不同,患者可有不同的临床表现。轻而范围小者,病人可无明显症状和体征,重者则病势凶险,倾刻间危及生命,死亡率50~80%,取决于基础疾病。产科伴发DIC的死亡率已明显下降,但休克、感染促发的DIC死亡率高达90%。
  概述  血管遍布全身,有大、中、小、微之分。微动脉、微静脉及其间的毛细血管网构成微循环,是组织与细胞进行内呼吸及营养吸收和代谢产物排泄的场所。血液在血管内呈液态,随着心脏血管的收缩与舒张和微血管微循环的自律运动,在大中小微血管中循环流动,以保证各种组织和细胞新陈代谢的正常进行、维持人的生理与生命。血液中有多种凝血因子和抗凝因子、促凝物质和抗凝物质。这些物质相互矛盾,相对平衡时始能维持血液处于液态。凝血因子和促凝物质起主导作用时则发生凝血,抗凝因子和抗凝物质起主要作用时则发生出血。DIC是由于凝血因子活化或促凝物质过多,引起凝血倾向,在血管系统内有血栓形成。这种血栓一般都很小,称微血栓。微循环微血管和小血管被各类型血栓如纤维蛋白血栓、血小板血栓等所阻塞。在电镜下可以看到纤维蛋白丝、纤维蛋白束和纤维蛋白包裹红细胞,有时也可看到血小板栓或白细胞栓。由于微循环的梗阻患者可发生肾功能衰竭、肺功能衰竭、脑功能衰竭、肝或心功能衰竭。依据受累组织和脏器的多少,可有不同的症状和体征,随着病情发展的快慢和轻重不等,凝血因子消耗的多少和快慢不同以及继发性纤溶的轻重不一,患者可发生不同程度的出血倾向。
  病因和发病机理  生理情况下血管内一旦有纤维蛋白形成,随即纤维蛋白溶解酶通过裂解作用使纤维蛋白发生溶解,血管得以保持通畅。在某些疾病时因凝血因子被激活,产生过多的纤维蛋白而纤溶活性不能及时溶解已形成的微血栓,患者即可发生DIC。
  DIC可发生于许多疾病,分为急性、亚急性和慢性隐匿性三类;病程短可数小时,长可数日、数周或数月。急性多见于休克、链球菌或金黄色葡萄球菌败血症、流行性脑脊髓膜炎、沃特豪斯-弗里德里希森二氏综合症、暴发性紫癜、羊水栓塞、血型不合错误输血、毒蛇咬伤、烧伤等。亚急性见于急性早幼粒细胞白血病、胰腺癌、肝癌、胃癌、贲门癌、鼻咽癌、肾癌、食管癌、乳腺癌、结肠癌、胎死宫内等。慢性见于巨血管瘤、晚期糖尿病和某些癌症患者。
  研究证明,给动物输入凝血活酶、凝血酶、蛇毒、抗纤溶制剂或已溶解的红细胞等均可引起DIC,继之则见血浆中纤维蛋白原、凝血活酶、血小板、因子Ⅴ、因子Ⅶ等含量降低。
  羊水、蛇毒、癌细胞等均有促凝作用。细菌内毒素可激活因子Ⅻ,并可使血小板释放血小板第3因子而导致DIC。病毒可激活因子 Ⅻ。细菌、抗原抗体复合物、缺氧、高温、低温等因素可引起血管内皮细胞损伤;内皮损伤后因子Ⅻ激活,内皮细胞释出组织因子激活外凝系可为DIC的发生创造条件,血小板增多症患者血小板聚集粘附后释放多种因子可促进 DIC的发生。巨血管瘤病及微循环障碍患者可因血流淤滞而利于 DIC的发生与发展。重度溶血病例中红细胞破坏释放出促凝物质,其膜所含之磷脂能激活凝血活酶,可促使DIC的形成。DIC发生后微循环发生障碍,组织缺血缺氧,脏器功能失调,甚而导致组织坏死,最后造成病人的死亡。
  临床表现  DIC的症状轻重不等,发展快慢不一。其严重程度因促凝物质的量和强度、凝血床的大小和纤维蛋白溶解的速度及范围而异。由于微循环梗塞,患者可以表现有惊厥、昏迷、瘫痪、呼吸困难、发绀、无尿、腹痛、血压下降、皮肤花斑、四肢厥冷等。由于继发性消耗性凝血障碍,患者可以有皮肤紫癜淤斑、鼻衄、龈血、呕血、咯血、便血、子宫出血、血尿或伤口出血不止。DIC发生后,小血管中形成的纤维蛋白丝,可引起红细胞的机械性损伤而产生微血管性溶血性贫血和黄疸。
  诊断和治疗   DIC的临床诊断主要根据凝血、出血和溶血所造成的症状及体征和化验检查。患者早期凝血时间缩短(称之为高凝)、晚期凝血时间延长(称为低凝)血浆鱼精蛋白副凝固试验(三P试验)阳性,部分凝血活酶时间延长,凝血酶时间延长,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原下降,血小板数下降。治疗要分析病人处于高凝期还是低凝期;高凝期要以抗凝剂和抗血小板剂如肝素和潘生丁等治疗为主,辅以血管解痉剂如654-2(山莨菪碱)、东莨菪碱、酚苄明等,并给以微循环疏通剂如低分子右旋糖酐、脉通等。活血化瘀的中药如丹参、川芎、参附注射液等均有一定的疗效。晚期病人的血液常处于低凝状态,若病人出血不止则在给以小量肝素的基础上必须输新鲜血或纤维蛋白原以补充凝血因子;纤维蛋白溶解亢进出血严重者,可在肝素治疗的基础上给以适量的抗纤溶制剂如6-氨基己酸、抗血纤溶芳酸等。在纠正凝血异常的同时,必须对原有疾病进行积极的治疗,如抗感染、纠正酸中毒、纠正水和电解质失衡、供给足够的氧等。病情危笃者常需用强心剂如西地兰等,全面地分析病情,给以恰当的对症治疗、支持治疗和精心护理。
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更新时间:2024/7/1 10:03:18