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词条 干燥综合征
释义 ganzao zonghezheng
干燥综合征(卷名:现代医学)
sicca syndrome
  表现为干燥性角膜结膜炎和口腔干燥,并合并类风湿性关节炎或其他自身免疫性疾病的一种综合征。又称舍格伦氏综合征。本病少见,男女发病率之比约1:9,发病年龄一般为40~60岁。其预后取决于本病所合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症。
  病因  多认为本病属自身免疫性疾病,即身体对自身组织(自身抗原)成分产生特异性体液免疫或细胞免疫,引起组织损伤。其根据如下:①血清中除有抗核、泪腺、唾液腺、甲状腺、胃壁细胞等的自身抗体外,红斑狼疮细胞及类风湿因子可阳性。②泪腺、唾液腺的组织学变化类似桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性疾病)的甲状腺病变。③细胞免疫功能降低,如产生迟发性变态反应的能力降低。④常合并其他自身免疫性疾病。
  临床表现  分三类:①单纯性,主要侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺;②合并全身性自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎;③合并某器官的原发性疾病,如慢性活动性肝炎和原发性胆汁性肝硬变。
  眼干、口干为主要症状,系因泪腺及唾液腺受侵犯所致。55~100%患者有干燥性角膜结膜炎,表现为眼异物感、畏光、疼痛、结膜充血、少泪及视力减退等。滤纸条眼泪试验(希尔默氏试验,即用一35mm长、5mm宽的滤纸条,一端放入下睑囊,一端露于囊外,用以测定睑囊受滤纸条刺激后分泌的泪液量,正常时滤纸条外露部湿润长为15mm)证明患者眼泪减少。玫瑰红试验(滴一滴玫瑰红溶液于眼球内)证明患者有角膜炎的表现。因唾液腺受侵而发生干燥性口炎,唾液分泌减少,表现为吃饭和说话困难。舌红、平滑而干燥,龋齿多,腮腺、颌下腺肿胀,鼻腔、咽喉、气管、支气管、胃及阴道等粘膜也可因分泌减少而感干燥。
  约半数病例表现皮肤干燥,汗液减少甚至完全无汗。1/4病人皮肤经常脱屑。毛发干燥、稀疏、变脆。
  本病常合并其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎(约占32%的病例)、硬皮病、红斑狼疮、多发性肌炎、结节性多动脉炎等。
  化验检查可见多项异常,如:免疫球蛋白增高,类风湿性因子、红斑狼疮细胞阳性,可检测到对抗核、SSA(Ro)、SSB(La)及腮腺管、泪腺、平滑肌、线粒体、甲状腺的抗体。细胞免疫功能低下,如二硝基氯苯皮试常阴性,结核菌素试验亦可为阴性。
  诊断  有眼干、口干及类风湿性关节炎或其他自身免疫性疾病者可考虑为本病。
  治疗  主要是对症疗法、支持疗法及治疗合并症。肾上腺皮质激素(如泼尼松)可减轻症状。眼干者可经常用0.5~1.0%羧甲基纤维素点眼。口腔干燥者可用 2%羧甲基纤维素在饭前涂于口腔粘膜,服用枸橼酸或柠檬汁解渴。注意口腔卫生,饭后刷牙、嗽口以保护牙齿。
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更新时间:2024/11/5 16:40:05