| 词条 | 尿崩症 |
| 释义 | niaobengzheng 尿崩症(卷名：现代医学) diabetes insipidus 因抗利尿激素(ADH)的作用完全性或部分性缺乏，致肾远曲小管和集合管对水的重吸收减少的内分泌病。患者排出大量低渗尿，并伴有口渴、多饮等水代谢紊乱。测定禁水或静脉滴注高渗盐水、注射血管加压素前后血、尿渗透压及血ADH水平的变化，可鉴别不同病因引起的尿崩症。治疗应先做病因治疗，完全缺乏ADH的患者应长期补充ADH制剂或采用药物治疗，部分缺乏ADH及肾脏对ADH无反应的患者可用药物治疗。尿崩症可见于任何年龄，以青年人多见，男女之比为2:1。 分类 主要有以下几种分类：①按病情轻重可分为部分性尿崩症（每日尿量约为5～10L）和完全性尿崩症（每日尿量多在 10L以上）。②按病程长短可分为暂时性（见于颅脑手术后）及永久性尿崩症。③按病变部位可分为下丘脑垂体性（中枢性）及肾性尿崩症。④按病因分类，下丘脑垂体性尿崩症（亦称中枢性尿崩症），有原发性和继发性两类。前者原因不明，也称为特发性，还有常染色体显性遗传及X染色体隐性遗传者;后者可因颅内肿瘤(颅咽管瘤、松果体瘤、垂体瘤、胶质瘤)、炎症(结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、脑炎、梅毒)、浸润性疾病（黄色瘤、结节病、白血病、嗜酸性肉芽肿、组织细胞增生症）、颅脑手术及外伤、血管病变等。肾性尿崩症亦可分为原发性和继发性两类：前者为遗传性疾病，属性连锁隐性遗传，通过女性遗传，患者多为男性；后者见于慢性肾功能衰竭、尿路梗阻、低钾血症及高钙血症引起的肾小管功能失常。 病因和发病 正常人每日尿量仅1.5L左右。任何情况使ADH分泌不足或不能释放，或肾脏对ADH不反应都使尿液无法浓缩而有多尿，随之有多饮。凡下丘脑视上核及室旁核的神经细胞、神经轴突通路及神经垂体病变均可导致ADH产生及分泌不足和（或）ADH不能在垂体后叶储存和释放，称为中枢性尿崩症。凡肾脏有器质性病变或有遗传性 ADH受体、受体－腺苷环化酶系统或腺苷环化酶后步骤缺陷，对ADH无反应者称肾性尿崩症。 临床表现 大多数患者起病缓慢，数日数周内病情逐渐明显。少数患者可述说出发病时间。患者尿量明显增加，一般每日排尿量变化不大，一昼夜多为5～10L左右，尿比重低，多在1.001～1.005间，尿渗透压在100～300mmol/L(100～300mOsm/L)，低于血渗透压。儿童患者易有夜间遗尿。 尿量多少与ADH缺乏的程度有关，同时也与尿中溶质量有关，高盐、高蛋白质饮食使尿中溶质增加，排尿更增。由于大量排出低渗尿液，机体失水，血容量减少，血液渗透压则升高，引起烦渴，大量饮水，喜凉饮，以保持血渗透压不至过高，血容量接近正常。患者皮肤粘膜干燥、虚弱、睏倦、失眠、记忆力减退、心悸、便秘，进餐必须是稀食。通常情况下，由于大量饮水补充体液，健康不受严重影响，但常影响夜间睡眠，可以胜任一定的工作。但在颅脑创伤等意识丧失或麻醉手术等情况下，若不及时补充足量水分可致严重缺水，血液以及细胞内液渗透压明显增高而危及生命。尿崩症有时伴渴感中枢障碍称尿崩症伴渴感减退综合征。由于无渴感而不思饮水致严重缺水、高渗状态，脑细胞脱水出现明显的神经症状，头痛、烦躁、性格改变、神智模糊、谵妄以致昏迷。继发于肿瘤引起者，可因肿瘤压迫周围脑组织出现头痛、视力下降、视野缺损、厌食及嗜睡等。 下丘脑、垂体手术引起的尿崩症于手术后当时或几天内发生。若仅仅是因为麻醉和手术使 ADH释放暂时受抑制，多尿现象常于1周内消失。若手术损伤破坏了下丘脑、视上核或神经垂体束则发生永久性尿崩症。也有一部分病人起初由于ADH释放受抑制发生多尿，大约持续1周，待ADH释放功能恢复时又好转，但贮备的ADH全部释放完毕则出现永久性尿崩症。 肾上腺皮质激素与ADH拮抗，抑制ADH释放，并增加溶质的排出，当尿崩症合并垂体前叶功能减退时，由于垂体前叶分泌的促肾上腺皮质激素ACTH减少使肾上腺皮质激素缺乏，上述的各种作用因而减弱可使尿崩症症状改善。因此在尿崩症患者多饮多尿症状改善时，一定要考虑到是否下丘脑垂体病变有扩展，导致垂体前叶功能低减。而在给尿崩症患者补充肾上腺皮质激素后，有可能多饮多尿症状反加重。垂体前叶及后叶功能同时受损害多是因肿瘤引起。尿崩症在妊娠中期常加重，是由于这时肾上腺皮质激素增加，抑制ADH的分泌并拮抗其作用，同时由于肾上腺皮质激素及甲状腺激素增加，使尿中溶质排出增多致尿量更增。分娩后尿崩症减轻，婴儿吸吮乳头也促使ADH释放。 诊断 凡有多尿、烦渴、多饮者首先应检查有无糖尿病等（由于大量溶质排出）引起的渗透性利尿。若尿糖检查阴性，且尿比重很低，在1.001～1.005则应考虑尿崩症的可能性，包括中枢性以及肾性尿崩症均有可能存在。临床上常通过限制病人饮水后观察其尿量、尿比重、尿渗透压、血渗透压及血ADH水平的变化，用来与精神性多饮（精神因素引起的原发于多喝使体内水分过量，抑制了 ADH分泌而尿量大增）相区别。注射垂体后叶素观察其效应可用以区别中枢性或肾性尿崩症。中枢性尿崩症注射垂体后叶素，尿量迅速减少，尿比重及渗透压显著上升，血渗透压下降。部分性尿崩症者注射垂体后叶素尿渗透压增加不如完全性者显著。肾性尿崩症患者对加压素无尿量减少的反应。有时采用口服或注射高张盐水致成体内高渗状态，以兴奋ADH分泌帮助诊断。确诊后需进一步寻找病因，需拍照头颅及下丘脑、蝶鞍部位X射线照片以及 CT扫描、磁共振、脑血管造影等以发现肿瘤。颅咽管瘤及松果体瘤于蝶鞍上方常可见钙化阴影。 治疗 轻症患者，每日尿量在3～4L，不影响生活及工作，可不必治疗，但应减少饮食中的食盐量，避免高蛋白以减少渗透性利尿。药物治疗应用垂体后叶素，油剂垂体后叶素、鞣酸加压素作用时间长，间隔3～7天注射一次，宜从小剂量开始，并同时限制饮水量，以防水中毒发生，长期应用疗效逐渐降低。水制剂作用时间短，需1日多次注射很不方便，一般不用。粉剂自鼻腔吸入，长期应用刺激鼻粘膜发生萎缩，影响疗效。尚有纸片可舌下含化用。垂体后叶素有升压作用，且含催产素，不能用于孕妇。人工合成的血管加压素DDAVP，由鼻粘膜吸入，作用强，维持时间长，升压作用小，不含催产素。 非垂体后叶激素类药物也为临床常用。安妥明、氯磺丙脲等通过刺激ADH分泌或加强ADH的效用以改善多尿现象。服氯磺丙脲可发生低血糖，必须小心。双氢氯噻嗪对中枢性和肾性尿崩症均有一定疗效，该药抑制钠回吸收，使体内轻度缺钠，加强水回吸收，使用时要同时限制钠入量。双氢氯噻嗪可致低血钾，需注意补充。双氢氯噻嗪对肾性尿崩症也有效。 肿瘤引起者应手术切除肿物，因肿瘤压迫的视力改变等术后可消除，但手术很少能使尿崩症恢复。 参考书目 P.Bie，Osmoreceptors，Vasopressin and Control of Renal Water Exeretion，Physiol Rev.60:961，1980. |
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