| 词条 | 血管免疫母细胞性淋巴结病 |
| 释义 | xueguan mianyimuxibaoxing linbajiebing 血管免疫母细胞性淋巴结病(卷名：现代医学) angioimmunoblastic lymphadenopathy 一种罕见的非肿瘤性免疫功能异常的淋巴组织增生性疾病。又称原始免疫母细胞淋巴结病，类霍奇金氏病。1975年由R.J.卢克斯首先报道。本病可自行或经治疗后痊愈，部分病例可向免疫母细胞肉瘤及恶性淋巴瘤方向转化。 其病因未明，多数学者认为系T细胞调节功能的缺陷诱发 B细胞系的异常增生和高反应性所致。好发年龄在60岁以上，无性别差异。46％的病人有皮疹及药物过敏史。临床表现为发热、乏力、盗汗、皮疹、瘙痒及全身淋巴结、肝、脾肿大。伴有溶血性贫血，血小板减少、血沉快，多克隆免疫球蛋白升高；常见蛋白尿，可有本斯·琼斯氏蛋白尿，K轻链尿（见多发性骨髓瘤），骨髓涂片可见淋巴细胞、浆细胞增多。确诊需做淋巴结活检，证实具有卢克斯提出的三联征:淋巴结失去正常结构，免疫母细胞、浆细胞增生；小血管呈树枝样增生；细胞间和小血管壁周围有大量无定形、嗜酸性物质沉积。三者缺一不可，因单独某项改变都可能与其他疾病混淆。组织学上本病要与霍奇金氏病、免疫母细胞肉瘤及伦纳特氏淋巴瘤相鉴别。 本病的治疗尚在探索中。可应用小剂量肾上腺皮质激素，也可同时加用细胞毒药物。转变为免疫母细胞肉瘤时则需采用多种药物联合化学治疗。 |
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