肺气肿(卷名：现代医学)
emphysema
末梢支气管远端气腔的异常增大，伴有相应组织结构破坏者， 称为肺气肿。 若仅是单纯的气腔充气则称为肺过度充气。肺气肿常继发于慢性阻塞性支气管炎后(见慢性支气管炎)或原发于慢性支气管刺激物（如吸烟和有毒的物理化学因素）的长期作用，导致肺组织的器质性破坏，或并发慢性支气管炎，与慢支互为因果。实属慢性阻塞性肺疾病(COPD)病程中的一个阶段，故称“阻塞性肺气肿”。最终导致肺功能不全和肺心病，危害性极大。在中国，90％的慢性肺源性心脏病的病因是慢支和阻塞性肺气肿。
病因和病理 肺气肿的发病机理尚未阐明，重要的致病因素有两方面：
① 吸烟、大气污染和炎症感染，这些因素在肺气肿发病中占有重要地位，尤以吸烟为甚。吸烟可致小气道急、 慢性炎症， 引起中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增多。组织内浸润的细胞死亡后释放出各种蛋白酶，使蛋白酶──抗蛋白酶系统的平衡受到破坏，其中以中性粒细胞的作用最为显著，因组织内中性粒细胞的寿命仅数小时，并释放出大量弹力蛋白酶，必然导致肺气肿。此外，支气管系统的长期炎症反应促使粘液分泌过多，纤毛上皮细胞的防御机制削弱和破坏、上皮细胞的脱落及小气道周围结缔组织的纤维化等病理改变，使气道发生狭窄和呼吸气流受阻，加速阻塞性肺气肿的形成。
② 遗传素质，某些先天遗传性结缔组织疾病，如婴儿皮肤松弛症和马尔方氏综合征，常并发肺气肿。此外，α1-抗胰蛋白酶(α1AT)缺乏症和肺气肿的发生有密切关系。α1AT是由肝脏分泌的一种糖蛋白，可以抑制多种蛋白酶的活性，而对弹力蛋白酶的抑制作用更强。抑制蛋白酶的活力，90％存在于α1球蛋白内。其在血清内的含量或活力受染色体隐性基因的控制，因此是一种遗传性疾病。在美国这种肺气肿约占慢性阻塞性肺疾病的0.5～2％，而黑人中则几乎接近零，表明了显著的种族差异。此类患者中40岁以前发病者占60％，而50岁以前发病者高达90％。患者体内α1AT含量和抑制蛋白酶的活力很低，体内的蛋白酶－抗蛋白酶系统的正常平衡被破坏，使肺组织内弹力蛋白酶的活力增加，其对蛋白的消化作用损伤肺组织而形成肺气肿。中国至今尚未发现这类患者。
肺气肿的主要病理改变在肺的腺泡单位。腺泡是指终末支气管以下的三级呼吸性支气管及所属的肺泡管、 肺泡囊和肺泡 (图1)。每根终末支气管支配着相应的腺泡单位，而每3～5根终末支气管则组成一个次级小叶（或称肺细叶）。根据小叶内受累腺泡的不同部位和数量，从病理学上将肺气肿分为四型:①小叶中心型或腺泡中心型肺气肿，又称腺泡近端型肺气肿，气肿区位于次级小叶的中央（腺泡的近端）主要是呼吸性支气管明显扩大和组织结构的破坏，并有明显炎症反应 (图2)。受累的腺泡气肿区之间肺组织正常。远端肺泡可无病理改变，此型肺气肿多见于慢性支气管炎。此外，还有一种局灶型肺气肿，其病变部位与小叶中心型相似，位于腺泡的近端。不同处为气肿区比较散在，周围有明显煤尘颗粒沉着，呼吸性支气管只有中等度扩大，肺功能损害较轻，多见于煤矿工人的单纯尘肺。②全腺泡（小叶）型肺气肿，气肿区可遍及整个腺泡 （图3）。肺容积增大，其切面可见腺泡组织严重破坏，有许多增大的气肿区，肺下叶受累程度较重。此型肺气肿多见于α1－抗胰蛋白酶缺乏症。也可见于重度急性支气管或细支气管炎引起的一侧肺气肿，即麦克劳德氏综合征。此外小叶中心型肺气肿也可发展为全小叶型。③远端或间隔旁肺气肿，气肿区主要累及邻近小叶间隔或脏层胸膜面的肺泡囊(图4），伴有明显纤维化改变。增大的肺泡囊在脏层胸膜下形成气肿小泡，常是年轻人自发性气胸的病理基础。此型肺气肿多见于上叶前、后侧面，偶见下叶后面，也可和其他类型肺气肿同时存在。其病因至今不明。④瘢痕旁或不规则肺气肿，气肿区与肺瘢痕组织紧密相邻，气肿区在小叶内呈不规则的散在分布(图5），组织切片可见和气肿区邻近的瘢痕组织内弹力蛋白组织着色区，其间有多数萎陷的肺泡。此型肺气肿常见于工业性尘肺，如矽肺或肺内炎症迟缓吸收和机化形成瘢痕后。
临床表现与诊断 轻症可无症状与体征。重症时有气短、呼吸困难，活动后加重，伴咳嗽、咯痰。体检可见胸廓前后径增大呈桶状，叩诊呈过清音甚至鼓音，呼吸音低，呼气时更明显。若合并肺心病则有相应的心力衰竭和肺功能不全的临床表现。诊断应根据病史、体检、X 射线检查、心电图、肺功能（如残气量增加，第一秒用力呼气量明显降低，第一秒用力呼气量占用力肺活量百分数也降低）（见慢性支气管炎）等实验室检查和相应的化验检查的结果，做出病因诊断。
防治 避免病原因素的接触、加强环境卫生、禁止吸烟、进行体育锻炼增强体质等都具有效的预防措施。治疗重点在于控制感染、祛痰和平喘。低氧血症患者应予以氧疗，进行腹式呼吸锻炼。