| 词条 | 红斑狼疮 |
| 释义 | hongbanlangchuang 红斑狼疮(卷名：现代医学) lupus erythematosus，LE 一种不太少见的结缔组织病。1851年，根据皮肤有红斑及萎缩的特征而命名。病因不十分清楚，主要分为盘状红斑狼疮(DLE)及系统性红斑狼疮(SLE)两型，介乎两型之间的还有深在性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、新生儿红斑狼疮及药物诱发红斑狼疮等。血清中常有抗核抗体(ANA)及抗双链DNA抗体等多种自身抗体。好发于20～40岁的女性，男、女发病之比约为1:9～15。预后较差。本条着重介绍系统性红斑狼疮。 病因 未明。一般认为与下述因素有关：①遗传。家族中可有同样疾病或其他结缔组织病；无症状的亲属中抗核抗体阳性及γ球蛋白增高等免疫学异常较正常人群高;有些可伴有先天性补体C2缺陷。②病毒。从SLE组织中虽未分离出病毒，但从其血管内皮细胞中可找到病毒核壳样结构，而病人血清中某些抗病毒抗体滴度升高，故认为本病可能与慢病毒感染有关。③免疫异常。患者周围血中抑制性T淋巴细胞数目减少，功能有缺陷，不能正常地抑制B淋巴细胞。使B淋巴细胞功能亢进而产生过多的自身抗体。巨噬细胞功能也有缺陷，不能及时地清除血清中的免疫复合物，使免疫复合物沉积于组织造成组织损伤。④药物。某些药物如肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺及抗癫痫药物等可诱发狼疮样表现或使潜在的系统性红斑狼疮发病。⑤环境。紫外线可使 DNA的抗原性发生改变而形成自身抗体，日晒是本病的主要激发及加重因素之一。⑥内分泌。本病好发于生育年龄的妇女，口服避孕药及妊娠均可使病情加重，提示本病与雌激素有一定关系。总之，本病是多因性的。 临床表现 皮损的特征为红斑或伴有萎缩。各类型的临床表现各异。 盘状红斑狼疮 主要累及皮肤。典型皮损为境界清楚的紫红色斑块，表面有粘着性鳞屑，鳞屑下方有毛囊角栓，陈旧的损害中心萎缩，有毛细血管扩张。并可有色素沉着或色素减退，头皮皮损消退后遗留萎缩性脱发斑。本病好发于面部，也可见于口腔唇红部粘膜、头皮、躯干及四肢。皮损分布广泛，不仅限于头面部者称播散性盘状红斑狼疮。皮损常于日晒后加重，无明显自觉症状。少数病例可伴有乏力及轻度关节痛等全身症状，可有白细胞减低、低滴度的抗核抗体阳性等轻度实验室异常。本病呈慢性经过，有的损害经久不愈，在慢性溃疡及瘢痕的基础上可继发鳞状细胞癌。少数病例可转化为系统性红斑狼疮，但转化率不超过5％。皮肤活检作直接免疫荧光检查──狼疮带试验(LBT)，于表皮真皮交界处可见免疫球蛋白及C3沉积，形成颗粒状荧光带。本病皮损处狼疮带试验阳性率为70～90％，正常皮肤处狼疮带试验阴性。 深在性红斑狼疮 又称狼疮性脂膜炎。皮损好发于面部及四肢，为限局性、深在性、较坚实的皮下结节或斑块，表面皮肤呈暗红色，消退后局部皮下脂肪萎缩，皮肤凹陷。 亚急性皮肤型红斑狼疮 有环形或丘疹鳞屑性的皮疹，可广泛分布于面部、躯干上方及上肢伸侧，皮疹消退后不留萎缩或瘢痕。可留色素沉着、色素减退及毛细血管扩张。常伴日光过敏及关节痛，系统受累较轻，约半数能符合SLE的诊断标准，ANA阳性率60～70％，抗SS-A/R0及SS-B/La抗体阳性率70％，抗R0抗体被认为是本病的标志抗体。 新生儿红斑狼疮 于产后数天至数周内发病，面部有环形、多环形类似亚急性皮肤红斑狼疮的皮疹或 DLE皮损，半数患者可伴有先天性心脏传导阻滞，有时伴肝功能异常。其母亲抗R0体均阳性，但不一定有临床症状，抗R0抗体通过胎盘进入胎儿而致病。经4～6个月后来自母体的抗R0抗体消失，皮损也能自行消退，不留疤痕。 药物诱发红斑狼疮 常见的致病药物为普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、抗癫痫药物（如苯妥英钠等）、青霉胺及异菸肼等多种药物。表现为发热及关节痛，皮损不多见，肾及中枢神经系受累也少见。血清中可有ANA及抗组蛋白抗体，而抗双链DNA抗体及抗SM抗体一般阴性，抗组蛋白抗体被认为是本病的标志抗体。停药后数周至数月临床症状及自身抗体均可消失。 系统性红斑狼疮 起病较急或缓慢发病，各系统症状可陆续出现。早期症状中最多见的是关节痛，其次是发热及皮疹，有时血小板减少性紫癜或肾炎也可成为早期症状。临床表现主要有以下几方面:①一般症状。90％有不同程度的发热，可为持续低热或不规则的高热，常伴无力、体重下降等症状。②皮肤粘膜。面部蝶形红斑是特征性表现，约5～15％伴有盘状皮损，可有光敏、口腔溃疡、脱发、掌红斑、甲周红斑及指尖红斑，还可有雷诺氏现象、坏死性血管炎、紫癜、多形红斑样损害及大疱性皮损等。③关节、肌肉。80％以上有多发性关节炎、关节痛，可伴有关节红肿，但关节畸形不多见。肌炎及肌痛也较常见，少数可发生缺血性骨坏死，以股骨头最常受累，主要症状为活动时疼痛，关节活动受限。一般认为骨坏死的发生与本病伴有血管炎及长期使用皮质类固醇激素有关。④多浆膜炎。心包炎及胸膜炎较常见，可为干性或有积液，腹膜炎较少见。⑤心脏。可有心肌炎及疣状心内膜炎。疣状心内膜炎临床上难以诊断。⑥肺脏。可有间质性肺炎，肺功能减低，X射线检查可见两肺纹理重，两肺下野可有网状阴影。少数病例可出现肺浸润、肺出血。⑦肾脏。临床上约50％病例可出现肾损害，尿中有蛋白质、管型及红细胞，可引起肾病综合征，甚至尿毒症及肾功能衰竭。作肾活检，约75％有不同程度的肾损害，若用电镜及免疫荧光检查则几乎100％均有改变。根据光镜、电镜及免疫荧光检查可将狼疮性肾炎分为五型，即微小病变型、系膜增殖型、膜型、弥漫增殖型及局灶增殖型。⑧胃肠系统。可有食欲不振、腹泻、胃肠道功能紊乱及腹痛等。⑨神经系统。中枢神经系统受累则可出现癫痫、偏瘫、蛛网膜下腔出血、颅神经麻痹或器质性精神病等症状，如幻觉、定向障碍、抑郁及痴呆等，可有脑电图异常。周围神经受累可表现为多发性神经炎。⑩单核吞噬系统。浅表淋巴结肿大、肝大、脾大，可伴有肝功能异常，甚至出现黄疸。眼损害。视网膜上有棉花团样渗出，称细胞样体，也可伴有眼底出血。 实验室检查 系统性者可有贫血、溶血性贫血、白细胞减低及血小板减低等。活动期90％以上血沉增快。可有血清蛋白异常、白蛋白减低、球蛋白增高，α2及γ球蛋白增高、免疫球蛋白IgG升高等。补体C3可降低，尤其是活动期及伴有狼疮性肾炎时，补体的动态改变还可作为监测疾病活动的指标。 系统性者可有多种自身抗体。90～95％患者抗核抗体阳性，由于ANA敏感性高，可作为诊断本病的过筛试验。活动期抗双链DNA抗体60～70％阳性，有肾损害者阳性率更高，其滴定度与病情的活动性平行，可作为监测疾病活动的指标。抗核糖核蛋白抗体阳性率为30％。抗Sm抗体阳性率为30～40％，抗Sm抗体虽敏感性不太高，但特异性较强。抗SS-A/Ro抗体阳性率为25～30％。抗SS-B/La 抗体阳性率为10％。类风湿因子阳性率为30％。狼疮细胞阳性率为60～70％，由于操作较复杂，阳性率不太高，有被 ANA取代的趋势。活动期及伴有肾损害者免疫复合物常升高。此外还可检出循环抗凝物质、抗淋巴细胞抗体、抗血小板抗体及抗红细胞抗体等。 诊断及鉴别诊断 根据多器官受累、典型的皮疹、血象低、血沉增快、γ球蛋白增高、 ANA阳性、抗双链DNA 抗体阳性、抗Sm抗体阳性、LE细胞阳性等，典型的SLE诊断不难。但早期及轻症病人，尤其是无皮损时往往诊断较困难，须作全面的临床及免疫学检查。ANA对本病敏感性最强，抗双链 DNA抗体、抗Sm抗体及正常皮肤狼疮带试验对SLE特异性最强。临床上SLE的诊断还可参考1982年美国风湿学会修订的 SLE分类标准。由于有些结缔组织病如 SLE、类风湿性关节炎及皮肌炎可有某些共同的临床表现及实验室异常，须进行鉴别诊断；有时几种结缔组织病也可同时存在。盘状红斑狼疮须与日光性皮炎及酒渣鼻等其他皮肤病进行鉴别诊断。 治疗 首先让病员解除顾虑，配合治疗。注意避免日晒，活动期SLE要注意休息，避免妊娠，一旦妊娠，应在医务人员指导下决定是否中止妊娠。皮质类固醇激素是主要的治疗药物，适用于SLE引起的高热、浆膜炎、肾受累及中枢神经系受累的患者。对狼疮性脑病要用大剂量激素治疗，随着病情的好转逐渐减量。一般需根据病情维持激素治疗 2年以上。狼疮性肾炎单用激素控制不满意时可配合应用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤。以关节、皮肤受累为主而无重要器官受累的轻型 SLE可先用阿司匹林、消炎痛等非甾体抗炎药物，疗效不满意时再加小剂量激素。胸腺肽或转移因子有增进细胞免疫的作用，对SLE有辅助治疗作用。中医辨证疗法以补气、补血、滋补肝肾为治则，也有辅助治疗的作用，并有利于减少激素治疗量。对DLE用氯喹效果较好，服药期间须每3～6个月查一次眼底，防止引起视网膜病变。皮损局部可外用皮质类固醇激素霜剂。 预后 SLE的预后受多种因素的影响，如是否有重要器官受累、是否早期诊断及合理治疗等。伴有狼疮性肾炎或中枢神经系统受累者一般预后较严重，对激素治疗不敏感者预后也差。以皮肤、关节症状为主要表现者预后较好。自从应用类固醇激素以来，随着免疫学的进展，对本病认识水平及诊断方法的提高，使早期及轻症患者能得到及早的诊断治疗，预后已大为改善。SLE在1950年代的5年生存率约为20～30％，到80年代10年生存率已达到80～90％。以往一直认为 SLE主要的死亡原因是肾功能衰竭及狼疮性脑病，由于长期的激素治疗，感染已成为主要的死亡原因之一，值得警惕。总之本病是多器官受累的疾病，病程缓慢，活动期及缓解期常互相交替，若不认真治疗仍可危及生命。 |
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