| 词条 | 获得性大疱性表皮松解症 |
| 释义 | huodexing dapaoxing biaopi songxiezheng 获得性大疱性表皮松解症(卷名：现代医学) epidermolysis bullosa acquisita，EBA 以张力性大疱为基本损害的一种皮肤病。又名真皮松解性类天疱疮。1970年代后从先天性大疱性表皮松解症中分出来，并命名。特点是发病年龄多在40岁以上。尼科利斯基氏征阴性，皮疹好发于四肢远端。大疱的出现常以轻微外伤为诱因。愈后常留下瘢痕和粟丘疹。组织病理学检查为表皮下疱，疱内可见红细胞，疱下有嗜中性细胞为主的炎症细胞浸润。疱周皮肤直接免疫荧光检查显示基底膜带有线状 IgG沉积。免疫电镜则显示免疫球蛋白沉积于基底膜的致密板下带。本病的诊断标准为：①表皮下大疱；②无家族发病史；③病程慢性；④基底膜带线状IgG沉着，用1MNaCl分离正常人皮肤为底物，以间接免疫荧光法，可见荧光带在分离皮肤的真皮侧，这也是与大疱性类天疱疮主要鉴别点。本病无特效治疗方法，避免外伤为重要措施。皮疹较广泛者，必要时可应用皮质类固醇激素如泼尼松。预后良好。 |
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