| 词条 | 舞蹈病 |
| 释义 | wudaobing 舞蹈病(卷名：现代医学) chorea 一组以肢体、躯干或颜面肌肉不规则、无目的的不随意运动为特征的疾病。属锥体外系疾病，病变发生于基底节。慢性进行性舞蹈病是遗传性基底节变性病。西德纳姆氏舞蹈病是风湿热的一个类型。良性家庭性舞蹈病亦为遗传病。症状性舞蹈病见于系统性红斑狼疮、妊娠（多见于年青孕妇，往往幼时曾患舞蹈病，可引起流产或早产，分娩后即愈）、中毒（如一氧化碳中毒）、红细胞增多症(血流淤滞缺氧所致)、脑血管病（可致偏侧舞蹈病）、甲状腺功能亢进、肝性脑病、低血钙、低血镁，以及左旋多巴、苯妥英钠、酰胺咪嗪、口服避孕药等引起的药物性舞蹈病。 风湿性舞蹈病 又称西德纳姆氏舞蹈病（T.西德纳姆曾描述此病，故名）、小舞蹈病。多见于儿童期，女孩较多见。为风湿病的一种表现。起病多急。主要症状为身体各部位频率极快、不规则、无意义的不自主运动，上肢尤为严重(上肢各关节交替屈曲、伸直、扭转)，亦可表现耸肩、挤眉、眨眼、呶嘴、伸舌等。肌力弱，肌张力降低。无感觉障碍。情绪不稳，易激怒，可同时出现其他风湿热症状。病程有自限性，3～6周后可缓解。无特效疗法，患者应绝对安静、卧床休息、卧室宜暗，尽量减少外界刺激，可予镇静药。 慢性进行性舞蹈病 又称遗传性舞蹈病。特征为家族遗传史、痴呆、病程呈进行性发展。1872年G.亨廷顿在前人工作的基础上描写了一个家族的病例，完善了对本病的认识，故本病又称亨廷顿氏舞蹈病或亨廷顿氏病。发病率占人口的5/10万。男女发病率相等，无人种区别。为常染色体显性遗传病，基因缺陷在4号染色体的短臂上。多于40～50岁发病。也有人怀疑本病是慢感染。主要病变位于基底节和大脑皮质，尤其是尾状核和壳核。(乙酰胆碱能神经元、 纹状体苍白球神经元和纹状体黑质γ-氨基丁酸能神经元破坏严重)，大量神经元丧失。正常情况下，下述三个系统的活性之间保持着平衡：①黑质纹状体多巴胺能系统；②纹状体内部乙酰胆碱能神经元和③γ-氨基丁酸(GABA)能系统。当患亨廷顿氏病时γ-氨基丁酸能神经元破坏严重，不能抑制黑质中多巴胺能细胞，造成尚存的纹状体神经元过度兴奋，结果苍白球向丘脑传出不正常冲动而造成舞蹈样运动，因此多巴胺能拮抗剂对本病有疗效。 本病起病隐袭，主要表现为舞蹈样动作和痴呆，症状不断进展。不自主运动常先出现，首发症状往往轻微，仅表现动作笨拙，间断出现耸肩，手指抽搐和扮“鬼脸”等不自主动作，随后出现躯干和四肢肌症状，表现为躯干扭转和脊柱前屈运动，特别在走路时。舌肌和咽喉肌受累则可发生构语困难甚至吞咽障碍。完全安静、松弛时可能无症状，开始进行随意动作或试图保持一定的抗重姿势时则出现不自主运动。日间症状加重，睡眠时症状消失。疾病末期舞蹈样运动可能消失，而由运动不能—肌强直所取代，表现似帕金森氏综合征(纹状体神经元变性，丧失了对多巴胺的反应而造成)。 起病初期精神症状也很轻微，可表现心不在焉、烦躁易怒、抑郁。后出现进行性记忆力障碍，智能减退。疾病末期痴呆明显。亦可出现各种幻觉及妄想，可有冲动行为或强暴发作，似精神分裂症。一般病程为15～20年。 根据舞蹈样动作、痴呆和阳性家族史三联症诊断不难。应与下列疾病鉴别。风湿性舞蹈病，多见于儿童，特征为四肢、面部和躯干反复发生快速、无规律、无目的的不自主运动。是风湿热的一种表现。缺乏特征性精神障碍。起病急但可自愈，预后良好，可有复发。老年性舞蹈病的舞蹈样运动出现在60岁以后，隐性起病，一般病情较轻，舞蹈样运动表现在肢体或舌－面部。不合并精神症状，也无阳性家族史。药物性舞蹈病，可借原有疾病表现及用药史鉴别。亨廷顿氏舞蹈病尚无满意的治疗。用GABA的前体（如谷氨酸）来取代有缺陷的GABA或用抑制GABA分解的药物（如二丙基醋酸）来提高GABA水平，均未获得成功。安定药如氟哌啶醇、安定、氯丙嗪能控制症状。氯化胆碱能改善症状。有精神症状时，可用抗抑郁药或抗精神病治疗。晚期表现痴呆时，则需细致的护理与照顾。 良性家族性舞蹈病 常染色体显性遗传。1967年开始报道，儿童早期发病，表现运动障碍、步行困难或活动过多，面、口、颈、手的不自主动作。症状于激动时加剧，安静时减少，发生精神衰退，发展到一定程度即停止进行。 |
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