| 词条 | 蕈样肉芽肿 |
| 释义 | xunyang rouyazhong 蕈样肉芽肿(卷名：现代医学) granuloma fungoides 一种原发于皮肤的恶性淋巴瘤。病程进展缓慢，有明确的组织病理学及临床特点。曾称蕈样霉菌病（MF）。早在1806年就已有本病的纪录，认为系非肿瘤性而是一种反应性疾病，目前已肯定它是一种起源于皮肤的肿瘤，来源于T淋巴细胞，故在1975年有人建议采用皮肤T细胞淋巴瘤(CTC)命名该病。 病因和发病机理 病因和发病机理不明，有人认为它是非肿瘤性的，因本病皮损开始与一般皮肤病相同，无特异性。随着免疫学的进展，对本病的认识不断深入，多数学者相信本病是一真正肿瘤性疾病。准确的发病率不清，罕见，世界各地的不同人种、任何年龄均可患病，但以50～60岁最常见，30岁以前的病例少见，男性发病率约为女性的2倍。 临床表现 临床表现复杂多样，皮损以躯干部为多，在诊断性皮损出现前，多数的皮损为非特异性。从皮损出现至组织学诊断可在4～10年间，平均6年。据巴赞1876年的建议，将其分成三期： ①蕈样前期，又名红斑期，表现为局限性、广泛性红斑或干性湿疹，可自行消退不留痕迹，不久于同一部位或其他部位复发，伴剧痒。瘙痒常为早期症状或前驱症状亦可能为唯一的症状。其痒难忍，各种治疗均不能缓解。此期持续约2～5年，组织学无特异性，不能确诊。②浸润期或斑块期：本病一期可极其短暂而不明显，开始即为第二期。但通常皆经第一期后再进入第二期，损害为境界清楚的高出皮面的圆形或环形红斑，发生于正常皮肤或一期损害的基础上，无自行消退的可能。病理改变具有诊断价值，其特征是真皮内有多种细胞浸润，包括组织细胞、嗜中性或嗜酸性细胞、淋巴细胞等，可见到多少不等的异型单核细胞即蕈样霉菌(MF)细胞，此细胞体积大，卵圆形或不规则形。胞浆少呈透明空泡状，核深染，形状不规则常扭曲呈脑回状，常见有丝分裂象。表皮组织内常有正常和异常淋巴细胞及单核细胞散在的聚集，称为波特里耶氏脓肿，对诊断有意义。另一病理特征是真皮内浸润细胞有侵入表皮的趋势，称为嗜表皮性。③肿瘤期，常在浸润损害的基础上逐渐出现肿瘤，在陈旧损害的边缘发生，很少在新起的浸润上出现肿瘤，但也有的在原来外观正常的皮肤上出现肿瘤。这些肿瘤趋发于面部、身体皱褶处、腋下、腹股沟等处。此期瘙痒渐减轻或消失。病理特点是浸润细胞主要为MF细胞，其他细胞减少，可见较多的核分裂相。红皮病型患者首先出现的症状是泛发性红皮病，随后发生肿瘤或在红皮病多年以后才出现淋巴瘤损害，剧痒常伴有淋巴结炎及脱发。中晚期皮肤外表现发生率极高，常以淋巴结最常见，肝脾次之，其他内脏也常受累。在淋巴结受累后，临床病程主要取决于内部扩散所引起的并发症。内脏淋巴结受累可导致下肢水肿，肝脾肿大与腹部肿块的出现说明病变已广泛扩散。肺脏浸润可引起肺炎的反复发作，重要脏器如心、肾、中枢神经系统的侵犯虽可造成死亡，但因免疫机能低下，感染是死亡的最常见的原因。 诊断和鉴别诊断 诊断主要根据临床特点及组织学上的特征。早期皮损为非特征性，需要多次多部位的活检，系统地观察，才能找到特异性病变。由于早期皮损无特异性表现多样，不能用一种皮肤病来解释或概括，且多数病例伴有顽固的剧痒，一般药物难以控制，病程较长，与一般皮肤病易区别，确诊需依据皮肤活检的特征性病变。在伴有淋巴结侵犯时应与淋巴瘤的皮肤浸润相区别，本病受累的淋巴结中没有特异性病变，与淋巴瘤皮肤侵犯可以鉴别。淋巴瘤的皮肤浸润仅发生在真皮层而无表皮趋向性，在霍奇金氏病尚能找到里德－斯特恩贝格二氏细胞而有别于本病。 治疗 各种局部、全身疗法均有缓解症状的显著效果，但至今尚无证据说明治疗能延长生存时间。由于本病肿瘤前期较长，可长达二、三十年，故目前特别强调对非肿瘤期的病例不宜用强烈的全身性放射治疗及化学治疗。局部治疗：对早期的皮损可外敷氮芥或皮损内注射皮质类固醇，能取得止痒、减轻红斑的疗效。体表连续局部敷用氮芥或增加皮损内注射对重症浸润的斑块及肿瘤可获得持久的完全缓解，氮芥治疗易致敏，还需一个脱敏过程。当发生单块浸润斑块或溃疡时，可采用局部浅层放射治疗。一旦淋巴结或内脏受累或病变虽局限于皮肤，但对局部治疗已发生抵抗，应考虑全身性化疗或放疗，常用环磷酰胺、瘤可宁、氮芥等。有条件者可中西医结合治疗。 |
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