出处：医药科学卷 • 现代医学 • 临床医学 • 儿 科 学
| 词条 | 糖原储积症 |
| 释义 | 糖原储积症 糖原储积症 由常染色体隐性遗传的一组遗传代谢病。共有13种病型。常见类型累及肝(Ⅰ型)或肌肉(Ⅱ型)。Ⅰ型患者由于缺乏葡糖-6-磷酸酶,肝糖原分解为葡萄糖发生障碍,出现低血糖,肝因糖原储积而肿大,身材矮小,易发生酸中毒。Ⅱ型患者表现为全身性肌张力低下,肝肿大。婴儿起病者心脏肥大,心力衰竭;年长儿起病者无心脏病变。两型均无特殊治疗。通过增加用餐次数,夜间持续经鼻滴饲可纠正低血糖,可使Ⅰ型患者的症状和体征明显改善。 出处：医药科学卷 • 现代医学 • 临床医学 • 儿 科 学 |
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