| 词条 | 周期性瘫痪 |
| 释义 | zhouqixing tanhuan 周期性瘫痪(卷名：现代医学) periodic paralysis 一组与钾离子代谢异常有关的疾病，临床特点为反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱，持续数小时至数周不等，发作间期完全正常。部分病例有家族史，这称为家族性周期性瘫痪。伴发于甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病的发作性瘫痪称为继发性周期性瘫痪。 根据瘫痪发作时的血清钾水平可将周期性瘫痪分为三种临床类型，即低钾型、高钾型和正常钾型周期性瘫痪。其中以低钾型周期性瘫痪最常见。 低钾型周期性瘫痪 欧美的病例多有家族史，属常染色体显性遗传。中国则以散发病例多见，男性多于女性。 本病发作时血清钾降低，肌细胞内钾含量增高，可能由于细胞膜上钠泵的活性极度增强，使细胞内钾浓度增高，导致细胞膜过度极化，引起肌无力或瘫痪。碳水化合物大量进入体内，可促进钾离子转入细胞内，从而诱发周期性瘫痪。已证明本型与胰岛素有关，因胰岛素有促进各种细胞转运钾的功能，故静脉注入葡萄糖可使胰岛素分泌增加而诱发肌无力；反之，用氯苯甲嗪阻断胰岛素释放，就不致诱发肌无力。 本病多在青少年期发病，随年龄增长而发作次数减少。诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑等。一般多在夜间发病，患者醒来后发现四肢无力或完全不能活动，但神志完全清楚。肌无力常由下肢开始，后延及上肢，两侧对称，以近端较重。呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动等常不受影响，但严重病例也可累及呼吸肌甚至造成死亡。膀胱、直肠括约肌功能正常。部分病例发作时出现心率缓慢、室性早搏、血压上升等。发作一般持续6～24小时，有时可长达1周以上。发病前可有肢体酸痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。肌力恢复时往往最早瘫痪的部位先恢复，在恢复过程中可伴多尿、大汗、肌肉酸痛和僵硬。本病在发作间期一切如常。发作频率不等，一般数周或数月发作一次，个别病例每天一次，也有的数年一次甚至终生仅发作一次者。 发作期血清钾往往低于 3.5mmol/L以下，最低可达1～2mmol/L。但血钾水平与瘫痪程度不一定成正比。心电图检查可呈典型的低钾性改变，U波出现，P-R间期、Q-T间期延长，QRS波群增宽，S-T段降低，T波平坦，偶见传导阻滞，心律不齐。肌电图检查显示在发作早期运动单位（单个脊髓前角运动细胞及其传出神经所支配的所有肌纤维）电位的波幅降低，数量减少，症状进展时重收缩的运动单位进一步减少；完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。神经传导速度正常。病肌组织学检查，在光学显微镜下可见肌细胞空泡变性，组织化学染色证实空泡内含有糖原样物质。电镜下可见肌小管聚集，肌浆网扩张，形成空泡，内有糖原颗粒。发作间期完全正常。 根据临床特点及实验室检查本病不难诊断。对可疑患者可令其口服葡萄糖100g，或以25％葡萄糖500ml加胰岛素 8～16单位静脉滴注后观察症状变化及心电图改变以助确诊。本病需与酮固醛增多症，失钾性肾炎，肾小管酸中毒，长期呕吐、腹泻等引起的继发性血钾降低而导致的肌无力相鉴别。此外，钡中毒、棉酚中毒等也可引起低钾和发作性肌无力，可借病史予以鉴别。甲状腺功能亢进可并发周期性瘫痪，故对骨骼肌弛缓性瘫痪患者应常规检查甲状腺功能以进行鉴别。 本病发作时应及时补充钾盐。轻型者可顿服10％氯化钾或10％柠檬酸钾（枸橼酸钾）40～50ml，24小时内再分次给予60ml。24小时后仍未恢复者可继续口服上述药物30～60ml/d，直至好转。对严重病例可用15％氯化钾20ml于等渗糖盐水 500～1000ml中静脉滴入，密切观察临床和心电图变化。必要时24小时后可重复1次，同时口服钾盐和螺旋内酯。为预防发作在间歇期建议患者进低钠和高钾饮食，口服氯化钾1～2g/d，分3次服。醋氮酰胺250mg每日3次也有预防作用。 高钾型周期性瘫痪 本病为常染色体显性遗传。中国少见。多在儿童或青少年时期发病。往往在剧烈活动后休息时发病。病因及发病机理不明。肌肉力弱常从下肢开始，随后波及躯干、上肢，严重者可累及颈肌和眼外肌。发作持续时间短暂，约30～60分钟左右，也有持续 1小时以上者。发作时若加强活动可促使力弱或瘫痪加速恢复。不断运动常可预防发作，但一旦休息瘫痪又可复发。发作频率不等，多者1天数次，一般数周或数月1次，年轻者发作频率高于年长者，随着年龄的增长和活动量的减少，发作次数也减少以至停止。如果发作频繁可遗留永久性力弱和近端肌萎缩。寒冷、饥饿、情绪不佳、妊娠、全身麻醉以及服用激素和钾盐均可诱发本病。部分病人可伴有肌强直，常发生于肌无力发作时，有的仅在肌电图检查时出现肌强直放电。肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬，故本病又称为肌强直性周期性瘫痪。 发作时血清钾高于正常水平，但也有的病例在正常范围。对可疑病例可令其口服钾盐，使血钾达 7mmol/L，这血钾水平对正常人无影响，但对本病患者必然诱发瘫痪。发作时血钙水平也降低。心电图呈高钾性改变，个别病例出现心律失常如二联律或阵发性心动过速等。肌电图在肌肉完全瘫痪时显示电静息，无运动单位电位。在轻度力弱时运动单位电位时限缩短、数目减少，可出现肌强直样电活动。 本病应与醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺皮质功能低下和药物性高血钾引起的瘫痪相鉴别。 发作时一般不需治疗。对病情严重者可以静脉注射10％葡萄糖酸钙10～20ml，或10％葡萄糖500ml加胰岛素10～20单位静脉滴入。发作间期为预防发作可给予高碳水化合物饮食，勿从事剧烈活动，避免受寒冷刺激。也可口服乙酰唑胺、双氢氯噻嗪、或二氯苯二磺胺以帮助排钾。预感发作时摄入β-肾上腺素能受体阻滞药，必要时10分钟后重复一次，往往可避免发作。 正常钾型周期性瘫痪 又称钠反应性正常血钾性周期性瘫痪。常染色体显性遗传。罕见，多见10岁以前发病，两性均可罹患。常在夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌群瘫痪，常累及小腿肌或肩臂肌等，也可累及面部表情肌，甚至引起发音不清、呼吸困难等。瘫痪或力弱持续时间较长，一般在10天以上。轻者持续3～4天，重者可达数周。发作时可伴有轻度感觉减退。本病患者常极度嗜盐，限制食盐摄入或补钾可诱发。血清钾水平正常，肌肉活体组织检查可见线粒体增大、增多、肌浆网纵管系统扩大，肌小管积聚。发作时大量生理盐水静脉滴入可使瘫痪恢复。间歇期口服9－α－氟氢可的松和乙酰唑胺可能预防或减少发作。 参考书目 吕传真等：《骨骼肌疾病》，上海科学技术出版社，上海，1987。 M.Swash & M.S.Schwartz(eds)， Neuromuscular Diseases，2nd ed.，Springer-Verlag，London，1988. |
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