| 词条 | 癫痫 |
| 释义 | dianxian 癫痫(卷名：现代医学) epilepsy 多种因素引起的脑功能障碍综合征，因大脑神经元过度放电，产生多种多样一过性、发作性症状，最常见的临床表现是惊厥发作和意识障碍，亦可表现为感觉异常、知觉障碍、精神症状、记忆力或其他高级神经功能症状及内脏或植物神经症状。基本特征是发作性（症状突然开始突然终止）、重复性（发作后经过一定的时间间隔重复出现）。发病时脑电图可表现阵发性异常波型。癫痫是常见病、多发病。患病率一般为5～7‰。1982年中国6城市调查癫痫患病率为4.6‰，年发病率0.25‰，死亡率7.9/10万。癫痫多见于儿童，20岁以前为发病高峰，以后发病率随年龄增高而减少。患者中男性多于女性。癫痫对患儿的智力发育有影响。经合理治疗75％以上的病人可以完全控制发作。一半癫痫患儿有不同程度的智力发育不全。影响预后的因素有发作类型（失神发作预后好，约60％16岁以后自愈。强直阵挛发作者约一半有智力发育不全）、病因（原发性癫痫预后较好，症状性癫痫预后差）、发作频率（发作频繁者预后差）、发作持续时间（发作持续时间长而有紫绀者、有多次强直阵挛持续状态者预后差）、 起病年龄（1岁以内起病者预后差）及开始治疗时间（起病距正规治疗的时间越短预后越好）。 病因 过去曾将癫痫分为原发性及症状性（或继发性）两类。原发性癫痫指用目前的检查方法不能发现确切病因者，而症状性癫痫可找到明确的病因。如大脑肿瘤中40％以癫痫为首发症状，成人癫痫的80％由颅内肿瘤引起；颅脑外伤也是癫痫常见的原因，约4％颅脑外伤发生后一周内出现癫痫。约 2％的脑血管意外病人有癫痫发作。其他神经系统疾病、营养代谢性疾病，心脏、呼吸系统疾病，结缔组织病，中毒等也可为癫痫的病因。遗传因素也不容忽视。患者的亲属中癫痫患病率比一般人群高4～7.2倍。症状性癫痫患者的亲属的癫痫患病率也为一般人群患病率的2倍。遗传方式未详，可能为多基因遗传。 症状和分类 1981年国际抗癫痫联合会(ILAE)根据对癫痫发作的电生理的了解重新修订分类方案，1985年中华医学会癫痫专题学术讨论会确认了修订后的国际分类，将癫痫分为部分性发作和全身性发作两大类。 部分性发作 发作限于身体的一部分或仅涉及大脑某一局限区域的功能。再分为单纯性及复杂性两类，两者的区别仅在发作时有无意识障碍，与发作时的表现无关。①单纯部分性发作，发作中意识清楚。包括运动发作（发作起源于大脑皮质，常位于中央前回。特点为局部肌肉或某一肢体的阵挛发作，常限于面及手。扩展性运动发作即杰克逊氏癫痫，发作开始时限于某一局部如拇指、口角，以后范围逐渐有规律地扩大，可至整个肢体或半身。此型患者大脑半球中央前回常有局灶性器质病变。若部分性发作持续数十分钟至数小时则称为部分性癫痫持续状态）、感觉发作(发作起源于中央后回，可以是肢体的异常感觉、蚁走感、发热或寒冷感，亦可为疼痛。若发作起源于枕叶或颞叶，则表现为特殊感觉发作，如幻视、幻听、幻嗅──钩回发作等）、或植物神经性发作（起源于边缘系统。表现为植物神经症状，常见者为腹痛或头痛发作，亦可以表现为面色潮红、出汗、血压升高、立毛反射等）。所有这些部分性发作均可扩展成为继发性全身发作。②复杂部分性发作。伴有程度不等的意识障碍。通称颞叶癫痫或精神运动型癫痫。由颞叶异常放电引起，临床表现复杂多样，以发作性运动障碍和精神异常为主要表现。约1/3有感知觉障碍，如梦样状态、错觉、幻觉、似曾相识症、旧事如新症等，也可以是自我意识障碍。也有记忆障碍。情感变化如暴怒或抑郁。 2/3有精神运动性发作（或称自动症）：在有一定程度意识障碍的情况下作一些有固定形式而无意义的动作，如咀嚼、咂嘴、摸索等，也可以做某些复杂的动作。发作中常合并自主神经症状。因发作中有不同程度的意识障碍，所以发作后不能回忆发作中的情况。20％患者同时有全身性强直阵挛发作。 全身性发作 发作涉及全身或涉及两侧大脑半球的功能。①全身性强直阵挛发作，通称大发作。是最常见的发作形式，以意识丧失及全身抽搐为特征。占原发性癫痫的75％，症状性癫痫的25％。发作开始时突然尖叫，随即意识丧失、四肢强直，上肢屈曲而下肢伸直。呼吸停止，口唇及面部青紫。数十秒后四肢呈规律性抽动、呼吸恢复，唾液分泌增加。因咀嚼肌抽动而咬破舌尖，血与唾液相混呈粉红色泡沫从口中喷出。同时有大小便失禁。3～5分钟后抽动停止。进入昏睡。从发作开始到意识恢复，一般经过5～15分钟，醒后头痛无力，对发作过程毫无记忆。除强直阵挛发作外，亦可表现为单纯强直或阵挛发作。②失神发作，通称小发作。典型的失神发作均见于儿童，以突然意识丧失为特征，发作仅持续数秒，表现为突然发楞。无抽搐、无先兆，发作后不入睡。不典型的失神发作是在短暂意识丧失的同时出现咀嚼、咂嘴等自动症， 口角或手轻微抽动或流涎、 面色改变等。③癫痫持续状态，是癫痫发作的特殊情况。常因突然停用抗癫痫药，发热、饮酒等原因引起。死亡率较高，约在10％左右。最常见的是强直阵挛发作持续状态，表现为反复多次发作，在发作间意识障碍无恢复。其他类型的发作也可发生持续状态：如失神发作持续状态，复杂部分发作持续状态及简单部分发作持续状态等。 1985年汉堡世界神经病学会议通过另一种癫痫分类。该分类以疾病为经，年龄为纬，较为繁琐，未得广泛接受，但其中个别诊断名称，如婴儿痉挛症、儿童良性部分性癫痫、伦诺克斯－加斯托二氏综合征等，在临床上也被采用。 婴儿痉挛症 为婴儿期特有的严重肌阵挛发作。又称点头痉挛综合征，病因复杂，可为遗传性或先天代谢异常、宫内感染、新生儿缺氧、产伤、疫苗接种，而40％的病例病因不明。患儿脑部多有器质性损害。多在 3～8个月发病。表现为全身大肌肉突然强烈痉挛，躯干及头部前屈，上肢先伸直后屈曲，状如鞠躬；下肢屈曲；意识丧失；眼上翻，瞳孔散大。每次发作持续1～2秒钟，间歇数秒后又发作，发作可反复数次至数十次。脑电图显示特有的高幅节律紊乱。3～4岁后发作停止，半数以上的病例转变为其他形式的癫痫发作，多有智力减退及发育障碍。治疗困难，预后不良。 儿童良性部分性癫痫(BPE) 儿童常见的癫痫类型，与年龄密切相关。预后良好。其特点为:①2～16岁开始发作或第一次记录到典型尖波(大多数在 4～12岁)。16岁以后症状可消失。②无器质性脑病变，智力正常。③无临床发作或发作很少，主要为部分性发作及/或强直阵挛发作。治疗效果好。④脑电图为限局性尖波，背景正常。0～1.5岁儿童的患病率为21/10万，亦有高达107/10万的报告。仅 8.8％有限局性尖波的儿童有临床发作。患儿中男多于女，男孩占55～69％，仅有限局性尖波发放者男孩占 64％。8.9～68％有癫痫家族史。51～80％在夜间睡眠中发作，或将入睡、凌晨即将醒来时发作。发作次数少，66％病例平均 2～12个月发作一次。15～18岁以后几乎全部自愈。 伦诺克斯－加斯托二氏综合征 为多种病因的癫痫发作综合征，具有四个特点：①治疗困难的全身性发作，几乎均有运动性发作，如强直、失张力或肌阵挛发作，以致突然跌倒。②发病于学龄前。③脑电图异常为慢的棘慢复合波。④合并精神衰退。过去曾称之为小发作变异型（吉布斯等，1939），中国曾称之为“儿童难治性癫痫”，但均不十分确切。本病占儿童癫痫的5～10％。首次发作可见于 1～8岁，多在11～28个月。2.5～25％有癫痫家族史。 发病机理 惊厥阈降低是最基本的机理。一些对正常人无害的刺激或轻微的体内变化，对正常人来说不至引起任何不良反应，但对癫痫病人来说已超过其惊厥阈，可产生惊厥、癫痫有两个最基本的病理生理变化：①癫痫病灶内神经元容易发生去极化，因而过度放电产生超同步化发放，异常放电容易向邻近脑回或对侧半球扩散。发作的症状取决于过度放电所涉及的皮质区域。②脑内神经递质异常。γ-氨基丁酸 (GABA)是中枢神经系统内的一种抑制性递质。癫痫病人脑内γ -氨基丁酸浓度降低，在发作前更为明显，发作后回升。此外癫痫发作还可能与神经元膜外钾离子增多有关，此时神经元兴奋性增高，使神经元过度放电。另外，癫痫病灶内反应性星形细胞增多，不能执行正常的功能，即不能及时调节神经元外的钾离子浓度，也不能合成GABA，这使神经元过度兴奋。 诊断 依靠对病情及各项检查的全面分析。病人就诊时大多数没有发作，而且对发作中的情况不能回忆，病史只能依靠旁观者提供。对患者应作详尽的全身及神经系统检查。不论表现如何，癫痫发作均应符合癫痫的基本特征即发作性和重复性。应与所有发作性的病理情况，如癔病、一过性脑供血不全、晕厥、偏头痛、低血糖症、亚当斯－斯托克斯二氏综合征等相鉴别。 脑电图是最有意义的实验室检查，是确诊癫痫必不可少的根据。癫痫的脑电图特征为爆发性电活动，爆发指的是某种脑电图异常突然出现，突然终止，而且突出于背景活动。爆发的内容可以是棘波、尖波、棘（尖）慢复合波、多棘慢复合波等异常波，也可以是慢波或快波。但13％的病人脑电图正常。因此正常脑电图并不能否定癫痫的诊断。脑电图的阳性率与记录时间及次数有关，记录时间长，次数多则阳性率高。一些诱发方法如过度换气、 闪光刺激、睡眠、 剥夺睡眠、致惊厥药等，或特殊电极如蝶骨电极、鼻咽电极等的应用，均可提高脑电图的阳性率。遥测脑电图录像 (TEEG-VR)既可长期监测脑电图，又可同时显示病人的发作情况，对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型都起决定性作用。 癫痫诊断一旦确立，应进一步区分发作类型。掌握了每种发作的特征，大多数病例分型并不困难，除临床表现外脑电图检查对分型也很有意义。部分性发作的脑电图是在正常的背景中在与症状相应的皮质区出现限局性棘波或尖波爆发，如部分性运动性发作时在对侧半球中央区有限局性爆发。复杂部分性发作时在前颞区有限局性棘波，在蝶骨电极及鼻咽电极更为显著。全身强直阵挛发作时出现两侧同步对称的棘波。失神发作以两侧同步对称3Hz的棘慢复合波为特征，肌阵挛发作则为多棘慢复合波。 病因诊断也十分重要。对围产期情况、发育史及家族史的详细了解、常可给病因诊断以有意义的线索。脑部病变史（如脑部外伤史、感染史等）更有意义。神经系统检查若有异常，则常为症状性癫痫。在详细体格检查的基础上，可以作一些实验室检查：如脑电图、脑脊液检查（原发性癫痫者脑脊液正常，症状性癫痫者常有异常）、脑血管造影（对脑肿瘤、血管畸形、颅内血管性病变的诊断有决定性作用）、脑室造影（可以证实脑萎缩、脑室系统肿瘤、畸形以及部分颅内占位性病变），放射性核素脑扫描（对颅内占位性病变、血管性病变的诊断有帮助）、颅脑超声波检查（大脑半球占位性病变时中线向对侧移位）、电子计算机 X射线断层成像(CT)以及磁共振成像(MRI)，对癫痫病灶的部位和性质可以作形态学的诊断(使癫痫病因的检出率从30％提高到55％)以及血清学检查（对寄生虫、血液病、结缔组织病所造成的癫痫，血清学检查常是唯一的证据）。单光子断层扫描 (SPECT)可以发现限局性灌流减低区而正电子断层扫描 (PET)有限局性葡萄糖代谢降低区。 治疗 服用抗癫痫药控制发作目前仍是最主要的治疗方式。抗癫痫药口服后从胃肠道吸收，进入血液，在肝脏中代谢，并由肾脏排出。疗效与血液中药物浓度的高低有关，药物达到一定血液浓度(有效浓度)才可以控制发作。为了保持稳定而持续的有效浓度，必须规则而长期地服用抗癫痫药。经常测定血液中的药物浓度，并据此调整用药剂量才能提高疗效。抗癫痫药的代谢速率个体间有很大差异，这种差异受年龄、遗传、是否合并其他疾病以及是否同时应用其他药物等因素的影响。所以每个人用药的剂量不完全一致，可通过临床观察及血浓度测定找出每个病人的最佳剂量。药物浓度监测还发现各种抗癫痫药间有相互作用，因此同时应用多种抗癫痫药的疗效不一定比单一种药物更好，所以目前多主张单一药物治疗。对一些发作频繁而且治疗困难的病人不应强求完全控制发作。虽然无限增加药量可以完全控制发作，但剂量过大导致的副作用使病人难以维持正常的工作及生活。用药量不大，使发作减少，患者反而能维持正常生活，并参加一些工作。应根据发作类型有针对性地选择用药。按发作类型用药、长期用药及规则用药，是癫痫治疗的用药三原则。 除药物治疗外，对少数难以控制发作的病人以及伴有严重精神症状者可以采用外科疗法。 病人应有良好的生活习惯，严禁饮酒。若工作可促使癫痫发作或在工作中发作可能引起意外，则应改换工作（如飞机、汽车、船舶驾驶员，电工，高空或水上作业工人，重型机械及化学工业工人等）。禁止单独游泳。若无严重智育低下或精神症状，应参加正常学习、工作及社会交往。 参考书目 周树舜：《癫痫学》，四川科学技术出版社，成都，1987。 |
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