| 词条 | 肺泡微结石症 |
| 释义 | feipao weijieshizheng 肺泡微结石症(卷名：现代医学) alveolar microlithiasis 一种罕见病。两肺呈弥漫性、均匀分布的肺泡砂粒状病变。病因不明，往往有家族性。本病发现时多无症状，且病情进展极为缓慢，经过十几年甚至几十年，最终多发生呼吸衰竭和肺源性心脏病。 病因与病理 本病有家族性。可起病于胎儿期，多数报告认为起病于幼年期，临床发病年龄介于30～50岁之间，两性发病率无明显差别。 病因未明，与下列因素有关：①有家族性。中国报告的22例中有家族性的占17例，卡弗里分析的68例中，34例有家族史，且患病者几乎均为同胞，故推测本病有家族性。②由于本病的家族性，暗示病人有先天性代谢障碍，但血清钙与磷的水平均在正常范围，且身体其他部位无钙代谢异常，故推测是局部代谢障碍，钙在碱性环境中容易沉淀，可能由于某些原因，使肺泡界面呈碱性，因而使磷酸钙与碳酸钙易于沉淀。③由于超敏反应损害肺泡表面，导致渗出与钙化。 本病早期肺泡壁完全正常，晚期可见间质纤维化，使肺泡壁增厚。肺功能的改变视微结石数量的多少与间质纤维化程度而定。虽然 X射线胸片示广泛肺内病变，两肺功能检查可以正常或几乎正常，到晚期则有肺活量减少，弥散功能减退与通气血流比值失调，气体不能正常交换，身体缺氧，使右心负担增加，终至发生肺源性心脏病，呼吸衰竭。 尸检见病肺变得坚实，重量明显增加，放置水中下沉。肺切面可见无数砂粒状小体弥漫分布于两肺，其大小介于0.01～3mm。化学分析，其成分主要为钙与磷，不含硅与铁。 临床表现 初期病人多数无自觉症状。晚期病人出现活动后气短，且逐渐加剧，伴咳嗽，咯少量痰。继而出现紫绀。初期无阳性体征，晚期有杵状指及肺心病体征。 诊断和治疗 本病多为体检或其他原因被偶然发现，往往无症状， X射线表现极为典型。呈两肺弥漫性细砂状、边缘极为锐利的小点状阴影，分布比较均匀，以中下肺野较密集，可使心缘与膈肌被遮盖而不显影。在局部过度曝光的放大胸片，此种细小点状阴影更为典型，边缘极为锐利。 X射线表现病变非常广泛，但完全没有或仅有轻微的临床症状，此种不相协调的现象是本病特征。若有家族史则诊断并无困难， 有时需与尘肺、 结节病、真菌感染、特发性肺含铁血黄素沉着症及粟粒型肺结核鉴别。 本病无特效治疗，皮质激素治疗无效。病人多死于呼吸衰竭及肺心病。 |
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