| 词条 | 脊髓疾病 |
| 释义 | jisui jibing 脊髓疾病(卷名：现代医学) myelopathy 由感染、外伤、肿瘤、变性、营养障碍等引起的脊髓损害。病因甚多。临床症状因受累脊髓部位而定，表现为节段型或传导束型，感觉障碍或运动障碍。在感染性脊髓病中最常见的为脊髓炎，外伤和肿瘤压迫脊髓可造成横贯性脊髓损害。退行性变性，营养障碍等病因可引起脊髓内的系统性损害，如运动神经元病，脊髓空洞症和脊髓亚急性联合变性等。有些脊髓病还伴有脑部或脊神经的损害。 脊髓的构造和功能 见神经系统。 病因和分类 脊髓疾病的病因甚多，常见的病因及其所致疾病有感染(如化脓性脊髓炎、脊髓灰质炎)、变态反应（如预防接种后脑脊髓炎）、外伤、肿瘤、血管病(如动静脉畸形)、中毒(如破伤风毒素所致者)、营养障碍(如维生素B12缺乏所致亚急性联合性退行性变)、代谢障碍(如β－脂蛋白缺乏症)、变性（如遗传性共济失调、多发性硬化）和解剖异常（如脊髓脊膜膨出，见脊柱裂）等。 临床表现 主要是运动、感觉和植物神经功能障碍。根据受累的部位的不同可有不同的表现。前角损害时出现相应节段骨骼肌的下运动神经元性瘫痪，而无感觉障碍。前角慢性进行性病变时，由于前角细胞兴奋性不一致，常在萎缩的肌肉中看到肌束颤动。后角损害时产生节段性痛温觉障碍，而深感觉和触觉保留。这种痛温觉和触觉不一致的现象称谓分离性感觉障碍，可见于脊髓空洞症。侧角损害时发生相应节段的植物神经功能障碍，引起血管运动、发汗、竖毛反应障碍，以及皮肤、指甲的营养障碍。白质后索传导束损害时，病损平面以下的同侧深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。侧索锥体束损害时引起损害平面以下的上运动神经元瘫痪。一侧的脊髓丘脑束损害，可表现病损平面以下的对侧皮肤痛觉、温度觉缺失，深感觉及触觉保留。脊髓某阶段横贯性损害时，出现该节段平面以下的四肢瘫或截瘫，各种感觉缺失，大小便障碍和脊髓反射的改变。 常见的脊髓疾病 包括脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓创伤、脊前动脉血栓形成、脊髓空洞症、运动神经元病、亚急联合变性、遗传性共济失调。 脊髓炎 指病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫等感染以及感染后或疫苗接种后的变态反应等引起的，累及数个脊髓节段的炎症性病变。常致横贯性损害。由理化因素如中毒、放射线，营养及代谢障碍，血液病，变性等所致的或先天性的脊髓损害，无脊髓炎症病理改变者称脊髓病。急性脊髓炎早期症状为发热、全身不适、四肢疼痛。脊髓症状迅速发生，伴有胸部或腹部疼痛、束带感和下肢远端感觉过敏或异常感觉，继之感觉迟钝或消失。多数病例在数小时或数日内发展为完全性瘫痪。早期瘫痪肌张力减低、肌腱反射消失，引不出病理反射（脊髓休克现象）。此时尿潴留，大便闭结。受损平面以下各种感觉减低或消失，无汗或少汗，皮肤干燥脱屑。急性期脑脊液检查细胞数和蛋白质量可轻度增高。少数患者病变范围迅速上升达到颈段，甚至延髓而危及生命（称上升性脊髓炎）。急性期患者可用糖皮质激素治疗，及时用药往往取得良好效果。为预防并发感染可选用适当的抗生素，并给予B族维生素和支持疗法。有呼吸肌麻痹及呼吸道分泌物阻塞者，须及时行气管切开及使用人工呼吸机。恢复期应配合针灸、按摩和理疗、被动运动和加强锻炼。护理上必须保持皮肤干燥，定时按摩肢体，预防褥疮发生。对尿潴留者插管导尿，并注意防止泌尿道感染。 脊髓压迫症 脊椎椎管内发生占位或压迫性病变时，脊髓神经根受压，从而产生相应症状和椎管内阻塞的综合征。其原因可分为三类：①脊椎疾病，以脊椎外伤和脊椎结核最常见，其次为转移性肿瘤、脊椎骨质增生，椎间盘脱出等；②椎管内脊髓外疾病，是脊髓压迫症最常见的病因。以肿瘤最多见，其次是脊髓蛛网膜炎引起的脊髓粘连、增厚或囊肿;③脊髓内肿瘤、空洞和出血，少见。脊髓压迫症的临床表现是四肢瘫或截瘫，依其症状的轻重有不全性和完全性瘫痪。高位颈髓损害时出现上下肢的感觉、运动障碍，胸腰段脊髓损害时，出现双下肢瘫，而骶髓损害时仅表现足部瘫痪和大小便障碍。脊椎结核、脊髓血管畸形所致者起病急。起病慢的须考虑脊髓蛛网膜炎所致粘连或囊肿。起病缓慢，开始为一侧受累，随后逐渐发展为横贯性脊髓损害的病例常为硬膜外原发性肿瘤。脊髓压迫症的治疗原则是能手术的尽早切除压迫物，或做减压术。根据病情采用适当抗生素、抗痨治疗或放射治疗。 脊髓创伤 临床表现取决于损伤的严重程度、范围和部位。脊髓震荡为脊髓功能的暂时性丧失，恢复较快。脊髓挫伤或裂伤时脊髓可有不同程度的破裂出血、坏死和水肿。感觉运动障碍多较严重，须及时进行手术椎板切除减压治疗及对症治疗。一般恢复较慢，严重的甚至难以恢复。 脊前动脉血栓形成 脊前动脉血栓形成或栓塞均可造成脊髓软化。起病大多急骤，表现如卒中样。起始症状为肢体麻木，疼痛甚至剧痛。痛、温觉障碍明显，触觉、深感觉完好，呈分离性感觉障碍或传导束性感觉障碍。病灶节段肌群瘫痪，可伴有排便、排尿障碍。脑脊液多呈黄色，蛋白质量增高。所谓脊髓间歇性跛行症很可能是脊前动脉痉挛所引起的脊髓一时性缺血的结果。原因明确者如血管畸形、颈椎关节病等可以手术治疗。此外应行对症治疗及物理治疗。 脊髓空洞症 一种脊髓内的缓慢进行性的变性疾病。在脊髓中央管附近或后角底部有空洞形成及胶质增生。因传导痛、温觉的神经纤维（脊髓丘脑束）被破坏，故痛、温觉障碍，但深感觉及触、压觉正常，此即感觉分离现象，患者常因不知冷、热而损伤手部等处。常伴有其他先天性畸形，如脊柱裂、枕大孔区畸形，一般认为是先天性异常。可根据空洞与脊髓中央管、第四脑室通连与否而分为原发性和继发性脊髓空洞症二类。后者多伴有枕大孔区发育异常或为外伤、脊髓肿瘤和脊髓蛛网膜炎引起。空洞多位于脊髓下颈段和上胸段，故影响上肢，出现手部小肌肉的萎缩、无力和相应皮节区的节段性分离性感觉障碍，以及支配区的营养性障碍。若空洞较大累及锥体束，可出现上运动神经元损害。本病进展缓慢，经放射治疗或口服131碘后有些症状可获缓解，甚至停止发展。对继发性者可进行减压术和引流术治疗。 运动神经元病 一组以上下运动神经元同时受累而病因未明的进行性变性疾病。有人怀疑是慢病毒感染、因病变累及前角细胞、颅神经核和锥体束，而不侵害感觉系统，故称运动神经元病。发病年龄多在50～70岁。其临床特征是慢性进行性瘫痪，大都从一侧肢体开始，继而发展为双侧，多伴有肌肉萎缩。少数病例脑脊液蛋白量轻度增高。肌电图可出现神经元性变性。早期轻症病例采用肾上腺皮质激素能缓解症状。一般则进行支持疗法。仅累及下运动神经元者，称进行性脊髓性肌萎缩。仅累及锥体束者，称侧索硬化，混合型者称肌萎缩侧索硬化，临床上最常见。婴儿脊髓性肌萎缩症，可能是脊髓灰质炎病毒子宫内感染所致，表现为肌肉麻痹，轻者可生存到成年。慢性近端型脊肌萎缩症，可能是婴儿型脊髓型肌萎缩症的一个类型，表现下肢近端及骨盆带肌肉无力。 亚急性脊髓联合变性 维生素B12缺乏引起的神经系统营养障碍性疾病。主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性。多慢性起病。表现深感觉障碍，感觉性共济失调，锥体束征和周围神经症状，常为对称性感觉减退，下肢无力，走路不稳，踏地如踩棉花感。尤其在暗处或闭眼时症状明显。常伴有消化不良、舌炎、胃酸缺乏、巨细胞性贫血。早期采用维生素B12治疗效果良好。一般应予营养丰富的含多种维生素的饮食，对瘫痪肢体可用针灸、理疗和体疗协助功能恢复。 遗传性共济失调 脊髓的上升/下降纤维及/或小脑的变性疾病表现为共济失调。常见者为少年型脊髓型遗传性共济失调症（弗里德赖希氏共济失调症），为隐性遗传，有家族史。脊髓后索、脊髓小脑束和后根变性，髓鞘脱失，神经胶质增生、早年发病。表现为行路困难，易于跌倒，初始时病变主要在脊髓后索。白天或睁眼时症状轻，在暗处及闭目时重。以后脊髓小脑束病变加重，表现为小脑性共济失调，白天及睁目时亦行走不稳。上肢受累较轻，下肢无力。常见多有眼球震颤（两侧水平震颤）。早期即有下肢深感觉(振动觉、位置觉)障碍，浅感觉一般正常。无特效疗法。 脱髓鞘疾变 多发性硬化、视神经脊髓炎等，可累及脊髓（见脱髓鞘疾病）。 脂代谢障碍 β-脂蛋白缺乏症为很少见的常染色体隐性遗传病，也是脱髓鞘疾病，脊髓后柱受累较重。表现为脂肪泻、腹胀、小脑性及感觉性共济失调、肌力减弱、感觉障碍，血中有大量棘状红细胞和缺乏β－脂蛋白，胆固醇、总磷脂及甘油三脂极低。可限制脂肪食物，给予脂溶性维生素治疗。 |
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