| 词条 | 两性畸形 |
| 释义 | liangxing jixing 两性畸形(卷名：现代医学) hermaphroditism 一类不多见的发育异常，同一个体具有男、女两性的生殖腺(真性两性畸形)或仅有一个性别的生殖腺而外生殖器表现似其相对应的性别(假两性畸形)。又称半阴阳。多与染色体异常和基因缺陷有关。有多种类型，临床表现各异。诊断时要作染色体核型、性的表现型、性激素等检查，必要时剖腹检查内生殖器。常需根据解剖学条件，靠手术建立适当性别（如最常用的方法是切除睾丸，将外阴改为女性，并制造人工阴道，可恢复正常性交功能，也有用前臂皮瓣一期再造阴茎成功并恢复生育功能的例子），需要时补充性激素。治疗时应考虑患者的心理性别。 性别的判断 通常婴儿出生检查外生殖器就能确定性别，然而当性发育异常时却很难依靠外生殖器的形态来判断是男是女。性别的诊断有以下方法：①染色体性别或称遗传性别，女性的染色体核型为46，XX；男性为46，XY。②性腺性别。男性有睾丸，女性有卵巢。③内外生殖器的性别。男性有输精管、附睾、精囊、前列腺、阴茎及阴囊等。女性有输卵管、子宫、阴道、阴蒂及大小阴唇等。④性激素性别。男性的主要性激素为雄激素。女性的主要性激素为雌激素。⑤社会性别。指从小以哪个性别角色生活在社会中。⑥心理性别。指性格、爱好、行为、思想、性欲等方面符合男性或女性。在正常人以上六种性别是一致的，两性发育畸形者则不一致。 真两性畸形 一个人体内同时具有睾丸和卵巢两种性腺组织。其卵巢和睾丸可作为独立的器官单独存在。但大多数睾丸与卵巢同存在一个器官（卵巢睾）内。亦可一侧有卵巢睾，又另有卵巢或睾丸，腹内有子宫时睾丸可在腹股沟或阴唇囊褶内。内生殖器一般有子宫，发育程度不一，发育好的子宫能有月经来潮。生殖器的发育与同侧性腺有关，有睾丸的一侧没有输卵管，有卵巢睾或卵巢的一侧有输卵管。外生殖器形态不一致，有时不易认别男或女。多数病例有阴茎，故按男性生活，多有尿道下裂。当青春期来到时有的病人月经来潮，乳房变大。但阴茎可逐渐长大，会阴表现如阴唇样皱襞或阴囊裂开，部分病例有盲端阴道。染色体核型多为46，XX，少数为46，XY或为嵌合型46XX/46XY等。此类患者智力正常。诊断有赖于染色体检查、激素检查、X射线造影、内窥镜检查、及剖腹探查。治疗原则是根据解剖条件建立适当的性别，保留适当的性腺组织。 假两性畸形 又分为女性假两性畸形及男性假两性畸形两类。外生殖器表现与染色体核型不一致。自幼常误当作与核型不一致的社会性别抚养，这给以后改变性别带来困难。治疗原则为按社会性别、本人希望及畸形程度来决定性别，多趋向变为女性。若性腺为睾丸，而患者欲按女性生活（如睾丸女性化综合征，靶组织对睾酮无反应），可切除睾丸，补充雌激素使外生殖器（在女性包括乳房）发育。阴蒂过大可行手术切除。 ① 男性假两性畸形。染色体核型为46，XY，性腺为睾丸，可能不发育，或有睾丸而又有子宫、输卵管及盲端阴道。睾丸可在腹内而不下降，或降至腹股沟部。外生殖器可完全为女性，或呈不同程度的两性畸形表现。病因为染色体异常（如Y染色体短臂缺失）、基因缺陷(使睾酮合成、代谢所需的如 5α－还原酶缺乏)、靶组织缺乏雄激素受体(睾丸女性化综合征)、性腺细胞瘤等。睾丸能分泌少量能发挥活性的雌激素，故外阴似女性。 ② 女性假两性畸形。染色体核型为46，XX，性腺为卵巢，外生殖器似男性，如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。原因为肾上皮质分泌过多雄激素（肾上腺性征综合征）或妊娠早期（12周以前）母亲服雄激素类药物、或孕母患男性化肿瘤（如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤、卵巢男性细胞瘤）。 参考书目 葛秦生:性发育异常，见俞霭峰主编《临床内分泌学》，上海科学技术出版社，上海，1982。 |
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