出处：医药科学卷 • 现代医学 • 临床医学 • 儿 科 学
| 词条 | 肝豆状核变性 |
| 释义 | 肝豆状核变性 肝豆状核变性 亦名“威尔逊(Wilson)病”。由常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。半数患者有家族史。其特征为过量铜在肝、脑、肾和角膜积聚,并有血清铜蓝蛋白值降低。表现为急性肝炎、肝硬化或无痛性肝肿大,神经精神症状以震颤最突出,尚有动作不协调、肌张力增高、构词不清、吞咽困难、记忆力减退、注意力不集中等,晚期可出现幻觉和痴呆。可有急性溶血,急、慢性肾炎表现。眼科检查于角膜边缘见色素环(K-F环)。治疗用青霉胺或三乙烯四甲胺,并少食含铜量高的食物。 出处：医药科学卷 • 现代医学 • 临床医学 • 儿 科 学 |
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