由于肝内或肝外胆管的长期梗阻和胆汁淤积所引起的一种慢性肝病。原发性胆汁性肝硬化较少见，原因未明，可能属自身免疫性疾病。继发性胆汁性肝硬化较常见，多由炎症、结石、肿瘤、损伤等病引起胆汁淤积所致。临床表现有进行性黄疸、肝脾大、皮肤瘙痒等。肝外胆管的梗阻（多为胆结石），可用手术治疗，并注意休息、营养和防治并发症。