| 词条 | 天疱疮 |
| 释义 | tianpaochuang 天疱疮(卷名：现代医学) pemphigus 一组较少见、由表皮细胞松解引起的慢性大疱性皮肤病。多见于中年人。过去死亡率较高，但皮质激素的应用已大大改善了本病的预后。 病因 尚未完全明了，可能是一种自身免疫性疾病。免疫荧光技术能显示皮损的表皮棘细胞间有免疫球蛋白(主要为 IgG)和（或）补体C3的沉积。患者的血清中含有抗表皮棘细胞间物质的抗体，即天疱疮抗体，这是一种自身抗体，其滴度一般与疾病的严重程度成正比。天疱疮抗体与棘细胞的表面物质结合后，使角朊细胞释放出纤维蛋白溶酶原的激活因子，后者使纤维蛋白溶酶原转化成纤维蛋白溶酶，造成表皮棘细胞间粘合能力的丧失，发生棘层松解，出现大疱。 病理变化 表皮棘细胞松解引起表皮内的裂腔及大疱。疱液内可见单个或成群的棘层松解细胞。根据棘细胞松解的部位，天疱疮分成寻常型、增殖型、红斑型及落叶型等。取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，均可见棘细胞间荧光。 分型及临床表现 主要分以下五型： ①寻常性天疱疮。较多见，在外观正常的皮肤上或红斑上成批出现蚕豆大或更大的水疱，疱壁薄而松弛，易破溃成大片的糜烂面。牵拉疱壁很易掀掉，水疱间的皮肤稍用力即可搓落，用指轻压疱顶，疱边缘即向四周扩展，此称“棘层松解征”，或称尼科尔斯基氏征。损害愈合后留暗红褐色斑。损害好发于颈、腋、腹股沟、胸、背等处，也可波及全身。多数患者先有口腔粘膜损害，口腔糜烂导致饮食困难，侵犯咽喉粘膜者可致嘶哑。皮肤损害多无自觉症状，少数有痒感。大疱破裂后糜烂面有灼热感及痛感。若不及时治疗，糜烂面扩大，蛋白质及电解质由渗液丢失，可引起低蛋白血症及电解质紊乱，常继发细菌或真菌感染，引起肺炎或败血症而死亡。 ②增殖性天疱疮。为寻常性天疱疮的异型，很少见，损害好发于口唇、发际、腋窝、腹股沟、生殖器、会阴及女性乳房下皱襞处。初发时为群集水疱，逐步变为小脓疱及疣状增生性肉芽组织，有恶臭。 ③落叶性天疱疮。较少见，损害多先从头面及胸背部开始，水疱松弛，疱壁菲薄，很快形成糜烂面，干燥后形成污灰褐色痂屑。以后损害波及全身，痂屑呈片状堆积，形如落叶。口腔粘膜也可累及，但较轻微，常伴有发热、畏寒等全身症状。 ④红斑性天疱疮。又称塞尼尔—厄舍二氏综合征。较多见，是落叶型的异型。损害主要分布在面、颈及胸背正中，常在双颊部呈蝶形红斑，上有脂溢性角化性鳞屑，似脂溢性皮炎和红斑狼疮。胸背正中可见小片红斑基础上出现的薄壁水疱，常仅见剥脱面或痂屑。很少累及口腔粘膜，一般不影响健康。 ⑤疱疹样天疱疮。近年来新描述的一个天疱疮亚型，皮疹为红斑及张力性小水泡，偶有松弛性小水泡，自觉瘙痒。 诊断及鉴别诊断 根据典型临床表现（薄壁大疱、尼科尔斯基氏征阳性）、病理检查（棘细胞松解性的表皮内疱）即可确诊。直接免疫荧光检查显示棘细胞间荧光；间接免疫荧光检查显示血清中有天疱疮抗体更有助于确诊。 天疱疮有时需与大疱性类天疱疮及疱疹样皮炎鉴别。 治疗 主要是药物治疗和支持疗法。①皮质类固醇激素。为治疗的首选药物，一般常用口服泼尼松或地塞米松，开始剂量要大，要求尽快控制皮损，迅速消灭创面。皮疹控制后2周，可酌情减量，患者常需长期服药，擅自停服，常致复发。②免疫抑制剂。大剂量皮质类固醇激素控制不满意或因有活动性肺结核等不能使用皮质类固醇激素者，可并用硫唑嘌呤或环磷酰胺等。③支持疗法。对重症寻常性天疱疮及落叶性天疱疮尤其重要，用高蛋白质高维生素饮食，注意补钾。进食困难者可静脉输液，必要时小量多次输血。注意室内、被服、敷料消毒。④抗生素。在长期大量应用皮质类固醇激素的过程中，易并发细菌感染，应选用敏感的抗生素。若有念珠菌感染，可加用氟胞嘧啶、酮康唑等抗真菌药。⑤局部治疗。口腔糜烂者可外用3％双氧水、0.1％利凡诺及2％普鲁卡因的混合液含漱，也可用中药养阴生肌散外敷。剥脱面大者可在床单撒布消毒滑石粉，创面敷贴呋喃西林湿纱布或涂以龙胆紫液。轻症红斑性天疱疮可外搽皮质类固醇激素霜剂如肤轻松、去炎松尿素霜剂。 |
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