| 词条 | 肺间质病 |
| 释义 | feijianzhibing 肺间质病(卷名：现代医学) interstitial lung diseases，ILD 一组主要侵犯下呼吸道的弥漫性肺部疾病。包含180种以上的非感染性、非肿瘤性的炎症性疾病。病情常是缓慢进展，肺泡壁的上皮细胞和毛细血管内皮细胞损坏，肺泡间隔增厚，影响肺的气体交换功能，逐渐引起呼吸衰竭而死亡。临床表现主要为进行性加重的呼吸困难及干咳，症状无特异性。一旦肺组织广泛纤维化，肺功能严重受损时，预后甚差。 多年来，人们对肺间质病的认识多含混不清，有时一种疾病可同时有两种甚至更多的名称，如特发性肺间质纤维化(IPF)、隐匿性致纤维化肺泡炎(CFA)和寻常性间质性肺炎 (UIP)实际上所指的是同一个疾病，也就是哈曼和A.R.里奇于1944年报道的、后来以其姓氏命名的疾病。 病理 正常肺组织中，支气管树逐级分支，终末细支气管分出以后，肺泡自呼吸细支气管、肺泡道、肺泡囊后分出。肺泡壁由一单层肺泡上皮细胞所构成，95％为Ⅰ型肺泡上皮细胞，其余为Ⅱ型肺泡上皮细胞，座落在基底膜上。基底膜下为肺泡基质。间质中有成纤维细胞等间质细胞成分，和起支架作用的细胞外基质成分，主要是胶原，各种蛋白多糖、弹性蛋白和一些具有粘连作用的糖蛋白如纤维粘连蛋白、基膜粘连蛋白等。肺毛细血管由单层内皮细胞构成，内皮细胞位于内皮细胞基底膜上。毛细血管穿行在基质之中，形成一毛细血管网。在肺泡壁层一侧，上皮细胞和内皮细胞的基底膜融合成一层，是进行氧和二氧化碳气体交换的场所。 肺间质病的病理改变主要发生在肺泡间隔和邻近的肺泡中。间质性肺疾病最早的表现为肺泡炎。开始因炎性细胞浸润，肺泡壁增厚，肺泡腔缩小、闭锁。Ⅰ型肺泡上皮损伤、消失，Ⅱ型细胞增生。毛细血管内皮细胞也坏变、消失。间质中成纤维细胞增生，胶原积聚，间质纤维变性。显微镜下观察可见到间质水肿、增厚、逐渐纤维化。病情进展，上皮基础膜破溃，间质成分由此突入肺泡腔，于是正常肺组织结构被破坏，代以纤维化组织，间以残余的扩大的肺泡和细支气管。这是终末期的 ILD肺部表现，即蜂窝肺。 病因 ILD分原因已明和原因未明两大类。目前已知病因的 ILD约有135种，约占1/3患者，原因未明者约有45种，占2/3患者。已知病因的ILD以职业接触最为常见，尤以接触无机类粉尘，如二氧化硅、石棉、铍……等最多见。有机类粉尘接触而致病者也日益增多，诸如农民肺、饲鸽者肺、甘蔗农肺、蘑菇肺……等均属此类，也称外源性过敏性肺脏炎。可以引起 ILD的药物已有60余种，如博莱霉素、乙胺碘呋酮。此外毒物、放射性损伤等也可引起ILD。一些感染为病因的后遗症也表现为弥漫性间质病。病因未明的ILD中以IPF、结节病和结缔组织病最多见。 临床表现 进行性加重的呼吸困难是较为突出的临床症状。伴有咳嗽，痰量少或为刺激性干咳。呼吸道症状无季节性缓解，常用的祛痰止咳药物或抗生素效果差，病情多呈缓慢加重。体检可见呼吸浅速，双肺部可听到高音调的细湿啰音。重症者可见紫绀。部分患者(如IPF患者）中可见到杵状指（趾）。 胸部 X射线片可见双肺弥漫性网状结节状阴影。常规肺功能检查可提供限制性通气功能障碍和弥散功能降低的证据。 诊断和鉴别诊断 诊断依靠详询病史，了解工作场所的环境污染状况、职业接触历史，并结合体检发现和X射线及其他实验室检查结果。注意与慢性支气管炎、肺部恶性肿瘤、慢性肺部感染（亚急性血行播散性肺结核、肺霉菌病等）相鉴别。但是进一步判定是那一种间质病则较困难，采取肺或其他组织（如淋巴结、皮肤、肝或肾）的活检标本，进行病理形态学观察，也许可以提供一些诊断的依据。 ILD的发病过程一般皆由肺泡炎向纤维化进展，肺泡炎属可逆性病变，也决定着疾病的活动性。支气管肺泡灌洗、放射性核素Ga扫描、肺组织活体检查等有助于判断疾病的阶段。 治疗 主要针对可逆的肺泡炎。支气管扩张药、吸氧等为对症措施。肾上腺皮质激素和细胞毒性药物可起到抑制肺泡炎的作用，但并非全部患者对之有良好疗效。 对病因已明的 ILD，应首先脱离接触致病因子。 |
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