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词条 紫癜
释义 zidian
紫癜(卷名:现代医学)
purpura
  皮内和皮下出血所致的皮肤和粘膜颜色改变的总称。表现为瘀点、瘀斑。瘀点为针尖到豌豆大的圆形出血点;瘀斑为血液外渗而形成的较深较大的圆形或不规则形的紫色或深蓝色斑,紫癜可与皮面相平,也可稍隆起,其紫色压之不退,并随发病的时间长短和部位深浅而变化。真皮深部者为青色,随外渗的红细胞之血色素的变化可依次表现为红、褐、绿、黄或棕色,最后消退。
  发生原因    归纳为血管病变和凝血机制障碍两类。血管壁受损或因其脆性、通透性增高所致者有过敏性紫癜、瘙痒性紫癜、淤积性紫癜、老年性紫癜等。凝血机制障碍包括血小板的质或量的异常、凝血致活酶及凝血酶生成障碍、凝血酶原减少、纤维蛋白原疾病及抗凝药物应用过多等。紫癜损害的表现有助于病因的分析。血管性紫癜,尤其是炎症性者,很少致成瘀斑及外出血。紫癜损害常伴发炎症性红斑,例如过敏性紫癜,皮肤粘膜的瘀点多由毛细血管病变所致。血小板减少可发生瘀斑,但也可有外出血及挫伤样变化。外出血和大的瘀斑常由凝血病或血小板缺陷致成。凝血病通常出现大的瘀斑和外出血,但无瘀点,毛细血管脆性正常。
  分类  因分类标准不同而有几种分类法。以血小板数量分类,有血小板减少性紫癜和非血小板减少性紫癜两种,后者即血管性紫癜;以病因分类,有特发性紫癜及继发性紫癜,后者即症状性紫癜。以有无炎症分类;有炎症性紫癜及非炎症性紫癜。也有按皮损分类者。上述分类皆欠全面。紫癜发生的机制是多方面的,包括血管壁异常、血小板减少、凝血机制异常等,有人以发病机制为基础进行分类。
  血管性紫癜  分两种:①原发性。单纯性紫癜、老年性紫癜、皮质类固醇紫癜、粘液水肿、类风湿性关节炎、库兴氏综合征、结缔组织的遗传性疾患,如马尔方氏综合征。②继发性。过敏性、郁滞性、暴发性、机械性、感染性、代谢性、免疫性、癌、中毒性(如蛇毒)、冷球蛋白血症性。
  血小板异常引起的紫癜  分三种:①血小板减少性。血小板生成减少、血小板破坏增加。②血小板增多性。骨髓增生性疾病、癌。③血小板紊乱。磷脂缺陷、血小板机能不全。
  凝血疾病引起的紫癜  分三种:①第八、九、十一因子缺陷。②低凝血酶原血症。先天性第五、七、十因子缺乏;获得性维生素 K缺乏、抗血凝剂。③纤维蛋白原疾病。先天性和获得性纤维蛋白综合征、低纤维蛋白原血症。
  循环抗血凝剂引起的紫癜 
  皮肤病性紫癜(进行性色素性紫癜)  按皮损可分为斑疹性和丘疹性紫癜。斑疹性紫癜为非炎症性的,与毛细血管脆性增加有关,也可由凝血疾患引起。丘疹性紫癜为炎症性的,皮损高起,血管壁破裂或坏死,如坏死性血管炎是免疫机制引起的。
  临床常见类型  主要有以下类型。
  单纯性紫癜  一种轻型的原发性血管性紫癜,见于健康女性,好发于经期前后,表现为双下肢有1~3mm直径或稍大的紫色斑,均匀分布,不隆起,无明显自觉症状,可于1~2周内消退,其病因不明,血小板计数及凝血时间均正常。
  老年性紫癜  亦属原发性血管性紫癜,多见于60岁以上老人。皮损为浅紫色或棕色,形状不规则,可小如针头大的瘀点至大如手掌的瘀斑,无明显自觉症状,皮损可持续数周,消退后留条形色素沉着,可反复发作。血管壁脆性增加、血管周围结缔组织萎缩、皮肤弹性减弱及轻度外伤为其发病原因。
  过敏性紫癜  又称为亨诺-舍恩莱因紫癜。为最多见的一种,是继发性血管性紫癜的主要代表,由多种因素致成的皮肤、粘膜及内脏器官的毛细血管和小动脉的变应性血管炎,表现为紫癜、腹痛、关节痛、肾脏病变及便血等。
  本型致病因素广泛,约90%病例与溶血性链球菌及金黄色葡萄球菌的上呼吸道感染有关,食物成分和某些花粉等的过敏反应偶可致病。药物如抗生素及磺胺等的过敏反应也可引发类似症状,应称为紫癜性药物性皮炎。
  本病好发于青少年,常见于春季。发病前可有上呼吸道感染、乏力、倦怠、食欲不振及低热等,继而在下肢及臀部出现小而均匀分布的紫癜性红斑、丘疹和荨麻疹样皮损,有时出现出血性水疱、大疱与溃疡。发疹同时可伴有肘、膝、腕及踝关节疼痛、肿胀和积液,称为舍恩莱因紫癜,也可伴有恶心、呕吐、腹泻和腹痛,称为亨诺紫癜。后期还可有不同程度的肾损害,有蛋白尿、血尿及管型。血小板计数及出、凝血时间均正常,血沉增快,部分患者毛细血管脆性试验阳性。组织病理学检查可见变应性血管炎的病变,包括真皮毛细血管及小血管内皮细胞肿胀,管壁增厚、变性及坏死等。皮损在数周内可消退,但易复发,重者可迁延数月或数年。个别患者可后遗肾炎。根据本病好发于青少年和临床表现及检验特点,一般易于诊断。
  治疗时首先应发现并处理其致病因素。对症可给抗组胺类药物和钙剂及维生素 C口服或静脉注射。严重病例无禁忌时可用皮质类固醇激素。
  郁滞性紫癜  属继发性血管性紫癜。见于长时间站立或久坐的中年人,因下肢低位,静脉瓣膜功能不全,血液回流受阻,静脉内压增高,日久后局部肿胀并发生紫癜性皮损。皮损为瘀点或瘀斑,初为紫红色,渐变为黄褐色,可继发湿疹样或增殖性皮炎样改变。
  暴发性紫癜  属继发性血管性紫癜,多发于儿童,因急性感染性疾病中发生凝血功能障碍,引起广泛性血管内凝血、阻塞及组织坏死。起病突然,病情险恶,预后严重。
  继发性紫癜  又称症状性紫癜,指继发于某些疾病,或作为其症状之一,或作为治疗反应而出现的紫癜。某些系统性疾病如白血病、多发性骨髓瘤、某些转移癌、再生障碍性贫血、恶性贫血,某些感染性疾病如败血症、麻疹、流脑、伤寒、炭疽、粟粒性结核等均可继发紫癜。某些皮肤病如多形性红斑、系统性红斑性狼疮可伴发紫癜。坏血病可表现为紫癜。某些药物(如苯类、抗肿瘤药、磺胺类、砜类、苯巴比妥、保泰松、安乃近、匹拉米洞及某些抗生素等)或放射性物质,可抑制造血功能,导致血小板减少。
  对继发性紫癜的处理,主要是寻找其致病原因,并给以相应的治疗,多数以治疗其原有疾病为主。紫癜较重时,可给皮质类固醇激素治疗。
  色素性紫癜性皮肤病  包括三个疾病,即进行性色素性紫癜性皮病、色素性紫癜性苔藓样皮病和毛细血管扩张性环状紫癜。进行性色素性紫癜性皮病又名尚伯格氏病,初起为小斑点状紫癜,后融合成片,向四周扩展。日久变成棕褐色或灰褐色的不定形斑片。皮损数目较少而限局,无明显自觉症状。色素性紫癜性苔藓样皮病的皮损为斑点状紫癜,因搔抓可逐渐隆起,形成不定型苔藓样斑片。毛细血管扩张性环状紫癜又称马约基氏病,皮损为紫红色、环状,中心有毛细血管扩张或斑点状紫癜或含铁血黄素沉积的黄褐色或浅棕褐色斑。以上三者均好发于青年或成年,常见于双下肢,尤其是小腿。三者皮损虽各有不同之处,但皆可同时伴有另两种疾病的皮损,故临床表现相似,病程也都为慢性。组织病理学上三者也不易区分。故学者们把这三个疾病认为是一个疾病──色素性紫癜性皮病的不同变种。治疗方法相同,多为对症治疗,可给大量维生素C、安络血及芦丁等,局部可外用皮质类固醇激素制剂。
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更新时间:2024/6/29 6:09:39