| 词条 | 皮肌炎 |
| 释义 | pijiyan 皮肌炎(卷名：现代医学) dermatomyositis 一种较少见的结缔组织病，主要为骨骼肌炎症，可伴有血管炎并侵及皮肤。临床表现有四肢近端肌无力及特征性的皮肤损害，还可伴发热、关节痛、心肌炎及间质性肺炎等多系统的受累，若仅有肌炎而无皮炎表现时称为多发性肌炎。女性较男性发病多，男女之比约为 1:2。皮质类固醇激素治疗有效。伴有恶性肿瘤的患者预后不良。 病因 不十分清楚，认为与下述因素有关：①自身免疫。本病可伴有系统性红斑狼疮或系统性硬皮病等自身免疫病，20～30％患者血清中可有类风湿因子或抗核抗体等自身抗体，病人的淋巴细胞与人胚肌细胞共同培养，能产生淋巴因子，对人胚肌细胞有细胞毒作用。②感染（细菌或病毒）。上呼吸道感染或急性化脓性感染可为诱因。弓形虫及库克萨基病毒 B1均曾有人提出作为病因，但至今未得确证。③恶性肿瘤。本病可伴有恶性肿瘤，一般认为，40岁以上的皮肌炎患者恶性肿瘤的发生率可达15～20％，肿瘤去除后皮肌炎能随之好转，用肿瘤浸出液作皮内试验，可出现阳性反应，所以一部分病人可能是恶性肿瘤作为自身抗原而引起的自身免疫反应。 临床表现 主要为肌炎及皮炎，起病可急可缓，多数先出现皮炎，也可先出现肌炎或两者同时出现。特征性的皮损为：①上眼睑浮肿性紫红色斑。②指关节伸侧、掌指关节伸侧及肘膝关节伸侧有角化鳞屑性红斑，中心可有萎缩，称“戈特龙氏征”。③面部有弥漫性红斑或类似系统性红斑狼疮的蝶形红斑，额部、头皮、颈部及上胸三角区均可有弥漫性红斑，日晒后加重，日久后皮损呈暗红色，伴有网状色素沉着，间有色素减退及毛细血管扩张呈异色症样改变。④甲周红斑，甲小皮角化，其下有出血点。⑤其他还可有坏死性血管炎、慢性溃疡、皮下钙质沉积及脱发等。皮损的病理改变缺乏特异性，与系统性红斑狼疮相似，可见表皮萎缩、基底细胞液化、真皮浅层水肿，小血管周围有以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。 肌炎可累及任何部位的骨骼肌。一般四肢近端肌群最早受累，表现为进行性肌无力，抬臂受限，蹲下后起立困难，上楼困难。逐渐累及四肢远端肌群则握力差，步行困难。累及咽喉部及食管上段肌肉时，可有咽下困难。有时还可伴有肌肉疼痛、压痛、水肿等，晚期可有肌萎缩、肌挛缩或肌钙化。骨骼肌的病理改变显示横纹消失，肌膜核增生，有不同程度的肌纤维变性，呈玻璃样变性、颗粒变性及空泡变性，后期可有肌萎缩，有时可见钙化灶。间质血管周围可有慢性炎性浸润，后期可有间质纤维化。由于本病骨骼肌的病变不是均一性的，一次肌活检正常也不能排除诊断。 起病时常伴有低热、关节痛、乏力等全身症状，有时可有高热。心脏受累时可有心肌炎、心动过速及心电图改变。肺受累时可有间质性肺炎、肺功能减低及运动后呼吸困难。肾及中枢神经受累较少见。 临床分型 ①成人多发性肌炎；②皮肌炎；③肌炎伴恶性肿瘤；④儿童皮肌炎；⑤肌炎伴其他结缔组织病如红斑狼疮、系统性硬皮病等（重叠综合征）。 皮肌炎较多发性肌炎多见。儿童型中血管病变及皮肤钙质沉着较多见，预后较好。伴恶性肿瘤型可伴肝癌、食管癌、肺癌、乳癌及鼻咽癌等。可先有皮肌炎，也可先有恶性肿瘤，此型多见于40岁以上发病的患者，往往激素疗效差，预后不良。 实验室检查 ①血清肌酶值升高，包括谷草转氨酶(GOT) 、谷丙转氨酶(GPT)、肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶及乳酸脱氢酶 (LDH)等，其增减可反映病情的活动性，以CPK特异性最强。②24小时尿肌酸排出量增加，也可作为监测疾病活动的指标。正常值不超过200mg，妊娠妇女及儿童尿肌酸正常值可稍偏高。③肌电图呈肌原性病变。④部分患者血沉中度增快，约1/3患者抗核抗体阳性，对本病较特征的抗核抗体为抗PM-1抗体、抗Jo-1及抗Mi-1抗体。30％患者类风湿因子阳性。 诊断及鉴别诊断 根据典型的皮疹、四肢近端肌无力、血清肌酶值升高、24小时尿肌酸增高、肌电图呈肌原性病变及典型的肌肉组织病理学改变，诊断不难。对40岁以上的皮肌炎－多发性肌炎患者需作全面检查以判断是否伴有恶性肿瘤。早期如仅有皮炎而肌炎症状不明显时，需与系统性红斑狼疮、日光性皮炎及脂溢性皮炎等其他皮肤病相鉴别。对多发性肌炎需与进行性肌营养不良及重症肌无力等其他肌病相鉴别。 治疗 以皮质类因醇激素为主，根据不同病情可并用免疫抑制剂、抗生素、维生素 E及中药治疗等。一般须维持激素治疗1～2年。如用大剂量激素治疗效果不满意时或伴有恶性肿瘤者，则可并用免疫抑制剂如氨甲喋呤(MTX)。急性期伴有高热或儿童皮肌炎者，可并用抗生素。恢复期配合中医辨证治疗，有助于一般健康情况的改善，也有利于减少激素剂量。伴有恶性肿瘤者，还需同时积极治疗肿瘤。 预后 取决于发病的年龄、内脏受累情况、是否伴有恶性肿瘤及激素的治疗反应等多种因素。一般儿童及青年患者预后较好，有皮下钙化灶者预后较好，伴有咽下困难或间质性肺炎者及伴有恶性肿瘤者病情较重，预后不良。恶性肿瘤及严重感染为本病主要的死亡原因。此外，早期诊断及早期治疗也很重要，有些患者症状不太重，未及早诊治，到确诊时已有肌肉萎缩或肌肉挛缩，此时激素治疗反应差，肌肉功能也难以完全恢复。 |
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