| 词条 | 脑动静脉畸形 |
| 释义 | naodong-jingmai jixing 脑动静脉畸形(卷名：现代医学) arteriovenous malformation of brain，AVM 脑血管的先天性、非肿瘤性发育异常，是脑血管畸形中最常见的类型。在正常的脑动静脉之间都有毛细血管网存在，而在畸形的动静脉间不存在毛细血管网，动静脉通过瘘道相连。动脉血经短路直接流入静脉，血管阻力小，血流量逐渐增大，动静脉逐渐扩大，扭曲成团。脑动静脉畸形比动脉瘤少见，脑动脉瘤与脑动静脉畸形发病率之比为6.5:1。在自发性蛛网膜下腔出血的原因中，动静脉畸形破裂仅占6％（动脉瘤占51％）。男性发病较多，男女发病率之比为1.1～2:1。多见于青年，确诊时的平均年龄为20～40岁。2/3的病例在40岁之前能得到确诊。 病因 主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时，原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形。有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟，而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致。 病理 基本病理改变是动静脉之间的短路分流。正常的动静脉之间，血液通过毛细血管，血管阻力正常。若动静脉之间存在短路瘘道，则血流阻力减低，瘘道逐渐扩大，血流量和血流速度均增高。供血动脉有较多的血液流入静脉而逐渐扩大、增粗、伸长。导出静脉亦因引流过多的血液而扩张、屈曲。病变周围原来很小的侧枝循环也加入到病变中，并逐渐扩大。久之形成由管腔粗细不等，管壁厚薄不一的动静脉组成的错综复杂扭曲的畸形血管团。病变大小不一。小者甚至在脑血管造影时亦难发现，仅能于术后病理切片上检出，这称为微型或隐匿型动静脉畸形；大者可达10cm，占大脑半球的1/3～1/2。一般直径在2.5cm以下者为小型，2.5～5cm者为中型，5cm以上者为大型。病变形状多不规则，边缘不整齐。典型病变呈楔形，基底在大脑皮质，尖端深向脑内，甚至进入脑室。史玉泉氏将脑动静畸形分为三类：①曲张型。占大多数，表现为曲张的动脉和静脉扭曲成团，动脉成分多于静脉，动静脉间瘘道很多。②树枝型。动脉发出很多小分支与静脉沟通，瘘口小，静脉曲张不显著。③动静脉瘤型。动脉和静脉均粗大，瘘口大，血流量亦大，且呈不规则的囊状膨大。切片检查，大多数动脉变薄失去内弹力层，中层厚薄不一，有动脉瘤样扩张。静脉常增厚，呈纤维性变或玻璃样变。畸形血管间有大量退行性变的脑组织。病变邻近脑组织可见神经元缺失或退行性变。动静脉畸形引起的病理生理改变主要是血流量增加和“盗血”现象。在动静脉畸形中因短路瘘道存在，其血液动力学改变是低阻力和高流量。一个中等大小的动静脉畸形，脑循环时间较正常增快1.8～3秒，做脑血管造影时，在动脉期常常动静脉同时显影，可见流速之快。血流量较正常增加3～4倍。如此巨大的血流量从血管畸形中流走，势必影响畸形附近甚至远隔部位正常脑组织的血供，甚至可通过两半球脑的交通动脉影响到对侧半球或通过颈动脉与椎－基底动脉系统的交通影响椎－基底动脉系统的供血。造成脑组织缺血、缺氧，这就是“盗血”现象。畸形血管的阻力越小，其供血动脉中压力落差也越大，血流量也越多，盗血现象也越严重。在大的动静脉畸形全脑血流量可比正常增加4倍，使心脏搏出量增加，久之可使左心肥大，甚至引起心力衰竭。动静脉畸形并非肿瘤，但可逐渐长大，这主要是畸形血管的管径扩大、管壁增厚所致。极少数小的动静脉畸形会因畸形血管内血栓形成或出血破裂而自行消失。畸形血管也会因血管壁薄弱承受不了搏动性血流压力的冲击而破裂造成蛛网膜下腔出血或颅内血肿。 临床表现 主要有以下表现。①癫痫。发生率为28～64％。以癫痫为首发症状者占17～47％。病变在顶、额、颞叶则癫痫发生率高，病变大则发生率高。顶叶病变常引起局灶性癫痫，而额叶病变常致全身性发作。②蛛网膜下腔出血或血肿。比颅内动脉瘤少见。以出血为首发症状者占36～71％。出血的特点是高峰年龄比动脉瘤早，出血程度轻，出血引起脑血管痉挛的发生率低。若形成血肿可引起相应部位的神经系统体征。③不同位置的病变可分别引起偏瘫、偏盲、失语等体征，这多为盗血所致。④出血后的血肿、静脉回流障碍、脑积水等可引起视乳头水肿。⑤其他症状如头痛、进行性偏瘫、肢体麻木、失语和颅内压增高等。其他体征如颅骨上听到的血管杂音、智力减退等。影响到全身循环系统则可致心脏扩大、心力衰竭等。 诊断 主要依靠特殊检查，尤其是脑血管造影检查。①脑电图。无特异价值。也可表现为局限性不正常，也可表现为病变对侧半球或整个大脑不正常，这主要是盗血现象所致。波形多为慢波(δ或θ波)。可有棘波。②颅骨平片。1/4病例可见线状、环状或不规则的钙化。1/10病例可见颅骨血管沟扩大，有时也见棘孔或破裂孔扩大。③放射性核素检查。用99mTc或199Hg扫描，大多数病变局部有放射性核素集聚。但直径2cm以下者常不能发现。④电子计算机X射线断层成像(CT)，在增强的CT检查时80％病例可见畸形病变。CT不能代替血管造影，但可发现脑的并发症如脑萎缩（盗血所致）、血肿、梗塞和脑积水等。⑤磁共振成像(MRI)。由于流空效应，大多数动静脉畸形呈无信号的纡曲成团的血管影，在MR上呈黑色。对脑血管造影不能显示的隐匿性动静脉畸形MR及CT可互相补充予以确诊。⑥脑血管造影。是诊断动静脉畸形的重要手段。是必须进行的检查方法。不仅能确定诊断而且还为治疗提供依据。造影常显示不规则曲张扭缠的畸形血管团，并可显示供血动脉和引流静脉。引流静脉常在动脉期即可过早显影。但仍有一部分小的或隐匿型动静脉畸形不能被造影发现(约11％)。数字减影、放大造影、连续摄片、立体血管造影等更有助于诊断。 治疗 主要是手术治疗。手术适应症为：有出血史或有颅内血肿者；有进行性神经功能缺失或智力障碍者；有难控性癫痫且病变位于非重要功能区者；有颅压高或顽固性头痛者。病变过大（累及两个脑叶以上），位于脑深部和重要功能区，神经系统症状严重，合并全身严重疾病者应视为手术禁忌。但以上原则均属相对，应具体情况具体对待。手术方法有：①供血动脉结扎术。对不能切除的病变，可开颅找到主要供血动脉予以结扎。此法治疗不彻底，术后常复发。②外科栓塞术。用大小不同的栓子及栓塞剂，通过动脉注入脑的主要动脉（颈内动脉），借助血流优势作用，栓塞其供血动脉。因供血动脉与畸形病变间角度的关系，大脑中动脉供血的畸形适于行此疗法。此法有一定盲目性，有时可栓塞到正常的脑供血动脉。但此项技术正在逐步改善，近来可通过特殊导管将栓塞物质直接送到畸形的供血动脉，予以栓塞，是一种颇具前途的方法。③手术切除病变。是最为理想而彻底的方法。随着手术显微镜的应用和显微外科技术的改进，此法越来越被人们采用。靠近病变分离时，尽量保护脑组织，避免损伤邻近动脉。在切除大型高血流量的病变后，常发生脑组织急性血管源性水肿、血浆及红细胞外渗的危险情况，这称为“正常灌注压突破”。原因是高血流量的动静脉瘘被切除（阻断）后，周围正常脑组织的毛细血管床灌注压突然增高，这些血管因长期处于低灌注压状态而丧失血管自动调节功能，对突然的高灌注压和高流量不能产生收缩反应反而呈麻痹扩张，故而造成广泛渗血水肿。因此对高流量和盗血严重的病变应采取分次手术的方法。④γ-手术刀疗法。是一种多放射源(201个)用立体定向原理，聚焦于病变部位，进行大剂量放射线一次照射的方法。此疗法为无创性疗法，对于位置较深、在邻近重要结构区、不能手术的动静脉畸形，尤为实用。 参考书目 薛庆澄:《神经外科学》，天津科技出版社，天津，1990。 |
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